Wat is de ziekte van Behçet?
De ziekte van Behçet, ook bekend als het syndroom van Behçet, is een langdurige auto-inflammatoire aandoening die de bloedvaten van het lichaam aantast.
Dit kan tot veel verschillende symptomen leiden, waaronder vaatproblemen, zweertjes in de mond, genitale en huidzweren, oogontsteking, artritis en ontsteking van de darmen, hersenen en ruggenmerg.
Het is een recidiverende en remitterende aandoening, wat betekent dat er soms geen symptomen zijn, maar dat de symptomen tijdens een uitbarsting een tijdje verergeren.
Snelle feiten over de ziekte van Behçet
- De ziekte van Behçet is een zeldzame aandoening die het meest voorkomt in Turkije, maar ook in andere landen over de hele wereld voorkomt.
- Volgens de American Behçet’s Disease Association bedraagt de prevalentie van de ziekte van Behcet in Turkije maar liefst 400 gevallen per 100.000 mensen.
- De ziekte van Behçet treft één op de 170.000 mensen in de Verenigde Staten.
- De aandoening is niet besmettelijk en kan niet van persoon tot persoon worden verspreid
- De ziekte van Behçet treft iedereen anders en de symptomen kunnen gedurende een periode van weken of langer verergeren en verzwakken.
Behandeling
Zweertjes in de mond zijn een veel voorkomend symptoom van de ziekte van Behçet.
Er is geen remedie voor de ziekte van Behçet, maar sommige therapieën en levensstijlkeuzes kunnen de symptomen helpen verlichten.
Het National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) stelt rust en lichaamsbeweging voor om pijn te verminderen en verdere complicaties te voorkomen.
Zodra een persoon de diagnose van de ziekte van Behçet heeft, zal een team van gezondheidswerkers aanbevelingen doen over behandelingsopties.
Het team kan onder meer bestaan uit een mondgezondheidsspecialist, een dermatoloog, oogarts en een reumatoloog.
Medicamenteuze therapieën
Volgens de National Health Service (NHS) van het Verenigd Koninkrijk omvatten medicijnen:
Corticosteroïden: deze verminderen ontstekingen en kunnen worden gebruikt als een systemische behandeling die het hele lichaam aantast, of bij plaatselijke toepassingen, bijvoorbeeld om zweertjes in de mond te behandelen.
Immunosuppressiva: deze verminderen zijn systemische medicijnen de overmatige activiteit van het immuunsysteem, die ten grondslag ligt aan de meeste symptomen van Behçet's.
Biologische therapieën: dit is een nieuwere, systemische therapie. Het richt zich op enkele van de specifieke biologische processen die betrokken zijn bij het veroorzaken van symptomen. Tumornecrosefactor-alfaremmers (TNFa-remmers) beïnvloeden bijvoorbeeld de antilichamen die tot ontsteking leiden.
Topische therapie
Dit wordt aangebracht op de oppervlakken van het lichaam. Het kan het gebruik van pijnstillende therapie omvatten, waaronder spoelingen met corticosteroïden, gels, oogdruppels en zalven. Voorbeelden zijn onder meer triamcinolonacetonide, betamethason en dexamethason.
Orale therapie
Soms kan het nodig zijn om een behandeling te ondergaan met medicijnen die door het hele lichaam werken. Deze medicijnen zijn onder meer:
- colchicine, een medicijn dat wordt gebruikt om jicht te voorkomen
- corticosteroïden
- medicijnen om het immuunsysteem te onderdrukken, zoals azathioprine, cyclosporine en cyclofosfamide
- medicijnen die de werking van de immuuncellen van het lichaam veranderen
Aanvullende medicijnen kunnen worden aanbevolen op basis van de symptomen die zich ontwikkelen. Patiënten dienen de behandelingsopties met hun zorgverlener te bespreken.
Tijdens de zwangerschap
Behçets lijkt niet in verband te staan met zwangerschapscomplicaties, maar de gebruikte medicijnen kunnen schadelijk zijn voor de ongeboren baby.
Om deze reden is het het beste om een zwangerschap eerst te plannen en te bespreken met een zorgverlener.
Soms wordt een baby geboren met de neonatale ziekte van Behçet. Dit is zeer zeldzaam en verdwijnt gewoonlijk binnen 6 tot 8 weken.
Lifestyle tips
Er is geen bewijs dat een specifiek dieet de symptomen van de ziekte van Behçet zal verbeteren, maar gezond eten zal de algehele hulp versterken en het risico op verdere problemen verkleinen.
Het eten van een uitgebalanceerd en gevarieerd dieet met veel fruit en groenten, en het vermijden van voedsel dat te veel vet of suiker bevat, is het beste voor de algehele gezondheid.
Sommige mensen met de aandoening hebben gesuggereerd dat een gevoeligheid voor bepaalde voedingsmiddelen een uitbarsting kan veroorzaken.
In één onderzoek ontdekten onderzoekers dat de volgende items de aan Behçet gerelateerde mondzweren verergerden bij 32 tot 35 procent van de respondenten op een vragenlijst:
- ananas
- Emmentaler en andere kazen
- noten in het algemeen, amandelen en pinda's
- citroen
Het tijdelijk uitsnijden van individuele items zoals ananas, noten of kaas, kan helpen bij het identificeren van items die de symptomen verergeren.
In hetzelfde onderzoek meldde 37 tot 47 procent van de deelnemers ook dat stress en vermoeidheid de symptomen verergerden.
Eventuele supplementen of aanvullende therapieën moeten eerst met een zorgverlener worden besproken, omdat deze de symptomen kunnen verergeren of een wisselwerking kunnen hebben met de behandeling.
Oorzaken
De exacte oorzaak van de ziekte van Behçet is onbekend, maar men denkt dat het een auto-immuunziekte is.
Bij dit soort aandoeningen reageert het immuunsysteem ten onrechte op een normale stof of normaal proces in het lichaam, wat leidt tot ontstekingsverschijnselen.
Bepaalde groepen mensen lopen een groter risico om de ziekte te ontwikkelen dan andere.
Leeftijd: Alle leeftijden en geslachten lopen het risico om de ziekte van Behçet te ontwikkelen, maar het treft meestal mensen in de leeftijd van 20 en 30 jaar. Mannen ervaren doorgaans ernstigere symptomen dan vrouwen.
Etniciteit en geografische locatie: deze kunnen een rol spelen bij de kans dat iemand de ziekte van Behçet ontwikkelt. De aandoening komt het meest voor bij mannen uit het Midden-Oosten en Azië, en bij vrouwen uit de Verenigde Staten, andere westerse landen, Japan en Korea.
Genetische en erfelijke factoren: de ziekte kan een genetische of erfelijke component hebben. De ziekte van Behçet kan ook in verband worden gebracht met bacteriën, virussen of omgevingsfactoren. Er is echter meer onderzoek nodig voordat deze suggesties kunnen worden bevestigd.
Symptomen
De ziekte van Behçet treft iedereen anders. Mensen met de ziekte kunnen symptoomfakkels ervaren, waarbij de symptomen gedurende een periode van weken of langer afnemen en afnemen. De symptomen van de ziekte van Behçet kunnen ook zonder behandeling verdwijnen.
De aandoening veroorzaakt een breed scala aan symptomen die verschillende delen van het lichaam aantasten. Deze symptomen zijn onder meer de volgende.
Zweertjes in de mond
Meestal zijn pijnlijke zweren in de mond het eerste symptoom van de ziekte van Behçet. De ziekte kan de ontwikkeling van een enkele zweer of meer dan één zweer veroorzaken.
Deze zweren kunnen overal in de mond voorkomen. Specifieke gebieden zijn onder meer de tong, lippen, tandvlees, amandelen, het slijmvlies van de wangen, het gehemelte en de achterkant van de keel.
Mondzweren veroorzaakt door de ziekte van Behçet kunnen zijn:
- pijnlijk
- ondiep of diep
- rond of ovaal
- witte of gele basis met een rode halo rond de pijnlijke plek
- variërend in grootte van 1 tot 20 millimeter
Zweren in de mond verdwijnen vaak binnen 10 tot 20 dagen met af en toe littekens.
Genitale zweren
Volgens het NIAMS zal meer dan de helft van degenen die met de ziekte van Behçet leven, genitale laesies ontwikkelen. Dit cijfer omvat zowel mannen als vrouwen.
Mannen kunnen zweren hebben op het scrotum en de penis of het hoofd. Soms worden deze laesies geassocieerd met een andere aandoening die epididymitis wordt genoemd, een ontsteking van de buisjes die sperma vervoeren.
Vrouwen kunnen laesies krijgen op de vulva, vagina en baarmoederhals
Deze zweren zijn meestal aanwezig als:
- pijnlijke rode, open zweren
- kan groot en diep zijn
Wanneer deze zweren genezen, heeft littekenvorming vaak invloed op het gebied.
Huidzweren
Mensen met de ziekte van Behçet kunnen huidproblemen krijgen die erythema nodosum worden genoemd. Deze ontstekingsreactie van de huid zorgt ervoor dat de huid rode en gevoelige knobbeltjes ontwikkelt die vaak zweren.
Deze laesies kunnen lijken op met pus gevulde bultjes of blauwe plekken. Andere laesies die verband houden met de ziekte van Behçet zijn onder meer acnevormige knobbeltjes, pseudofolliculitis en papulopustulaire laesies.
Oogproblemen
Degenen die met de ziekte van Behçet leven, ervaren vaak een ontsteking van de middelste laag van de ogen. Deze aandoening staat bekend als uveïtis.
Anterieure uveïtis treft de voorkant van het oog. Veel voorkomende symptomen zijn pijn, wazig zicht, gevoeligheid voor licht en overmatige traanproductie. Een laag pus kan in het oog worden gezien.
Posterieure uveïtis treft de achterkant van het oog en het netvlies. Veel voorkomende symptomen zijn wazig zicht, floaters, pijn, roodheid en gevoeligheid voor licht.
Oogproblemen veroorzaakt door de ziekte van Behçet kunnen ernstige complicaties veroorzaken als ze niet worden behandeld, waaronder blindheid of gedeeltelijk verlies van het gezichtsvermogen.
Vasculaire problemen
Ontsteking van de aders en slagaders kan leiden tot ernstige complicaties zoals bloedstolsels, aneurysma en vernauwde of geblokkeerde bloedvaten.
Mensen met de ziekte van Behçet kunnen een aandoening krijgen die tromboflebitis wordt genoemd, met symptomen zoals roodheid, pijn, warmte en zwelling van een extremiteit door de aanwezigheid van een bloedstolsel. Borstgeruis is ook gemeld.
Artritis
Een of meer gewrichten kunnen worden aangetast door een gewrichtsontsteking die verband houdt met de ziekte van Behçet. De pijn, zwelling en stijfheid verdwijnen meestal in de loop van een paar weken.
De meest getroffen gewrichten zijn de knieën, enkels, polsen en ellebogen. Sommige mensen met de ziekte van Behçet zullen pijn in de onderrug of bil ervaren die wordt veroorzaakt door een ontsteking van een gewricht in het bekken.
Er wordt geen blijvende gewrichtsschade ervaren bij aan Behçet gerelateerde artritis
Darmzweren
Soms kunnen zweren overal in het spijsverteringsstelsel ontstaan, van de mond tot de anus. Patiënten die in dit gebied worden getroffen, kunnen symptomen ervaren zoals gebrek aan eetlust, pijn, braken, diarree en rectale bloeding.
Bij sommige patiënten kan zich een zeldzame aandoening ontwikkelen die bekend staat als het Budd-Chiari-syndroom. In deze toestand wordt de ader die het bloed van de lever afvoert, geblokkeerd.
Longproblemen
Hoewel zeldzaam, kunnen de longen worden aangetast door de ziekte van Behçet. De aandoening kan symptomen veroorzaken zoals hoesten, kortademigheid en aneurysma's in de longslagader.
Problemen met het centrale zenuwstelsel
De ziekte van Behçet kan leiden tot ontsteking van de hersenen en hersenstam. Deze ontsteking kan symptomen veroorzaken zoals hoofdpijn, verwarring, beroertes, persoonlijkheidsveranderingen, desoriëntatie, koorts, slecht evenwicht en geheugenverlies.
Symptomen die patiënten onmiddellijk aan het zorgteam moeten melden, zijn onder meer:
- koorts
- hoofdpijn
- stijve nek
- moeite met coördinatie
Deze symptomen kunnen wijzen op een ontsteking van de hersenstam. Onbehandelde symptomen kunnen een beroerte tot gevolg hebben.
Andere symptomen
In sommige gevallen kan een hart- of nieraandoening optreden.
Bovendien kunnen sommige patiënten mond- en geslachtszweren krijgen met ontstoken kraakbeen, het MAGIC-syndroom genoemd.
Dit symptoom treedt het meest waarschijnlijk op bij patiënten met zowel de ziekte van Behçet als een andere zeldzame aandoening die recidiverende polychondritis wordt genoemd.
Deze aandoening zorgt ervoor dat kraakbeen en ander bindweefsel in het lichaam ontstoken raken.
Diagnose
Omdat er geen enkele test is om de ziekte van Behçet te diagnosticeren, moeten artsen alle aandoeningen die de ziekte nabootsen, uitsluiten.
De internationale klinische criteria voor de diagnose van de ziekte van Behçet vereisen dat bepaalde symptomen aanwezig moeten zijn om een diagnose te kunnen stellen.
Een diagnose vereist:
- De aanwezigheid van terugkerende aften in de mond minstens drie keer in één jaar
Naast het bovenstaande moet ook aan ten minste twee van de onderstaande criteria worden voldaan:
- terugkerende genitale ulcera
- oogontsteking (uveïtis) bevestigd door een oogonderzoek
- huidzweren bij volwassenen die geen corticosteroïden gebruiken
- een positieve pathergy testwaarde binnen 24-48 uur na de test
Bij een pathergy-test steekt een arts een kleine, schone naald in de huid van de onderarm. Een positief resultaat wordt gegeven als zich 1 tot 2 dagen na het inbrengen van de naald een kleine rode bult vormt.
Outlook
Behçets is een levenslange aandoening, maar volgens de American Behçet’s Association kunnen de meeste mensen met de ziekte een vol en productief leven leiden.
Medicatie kan pijn verlichten, symptomen onder controle houden en kan de frequentie en ernst van fakkels helpen verminderen.
