Alles wat u moet weten over syringomyelia
Syringomyelia is een zeldzame aandoening waarbij zich een met vloeistof gevulde cyste vormt in het ruggenmerg. Cerebrospinale vloeistof omgeeft en beschermt de hersenen en het ruggenmerg. Syringomyelia treedt op wanneer deze vloeistof zich in het ruggenmerg verzamelt en een cyste vormt.
De cyste wordt een syrinx genoemd. Na verloop van tijd wordt de syrinx groter en kan het ruggenmerg en de omliggende zenuwvezels beschadigen.
Lees in dit artikel over de oorzaken en symptomen van syringomyelie, evenals de behandelingsopties en de vooruitzichten voor een persoon met deze aandoening.
Oorzaken en risicofactoren
In de meeste gevallen hebben mensen een type syringomyelie dat congenitale syringomyelia wordt genoemd. Een afwijking die een Chiari-misvorming wordt genoemd en die kan optreden wanneer de foetus zich in de baarmoeder ontwikkelt, is verantwoordelijk voor deze vorm van de aandoening.
Bij mensen met een Chiari-misvorming strekt het hersenweefsel zich verder dan normaal uit van de achterkant van het hoofd naar het bovenste deel van het ruggenmerg. Deze structurele afwijking beïnvloedt de stroom van hersenvocht en kan de vorming van syrinx veroorzaken.
Chiari-misvormingen kunnen optreden als gevolg van een overgeërfd gen, hoewel onderzoekers hier nog naar op zoek zijn.
Minder vaak hebben mensen een type syringomyelie genaamd verworven syringomyelia, waarvan de oorzaken onder meer ruggenmergletsel en andere aandoeningen zijn, zoals:
- meningitis
- een tumor
- arachnoiditis
- een vastgebonden ruggenmerg
- een bloeding
Soms is er geen bekende oorzaak van syringomyelie. Artsen noemen dit idiopathische syringomyelie.
Syringomyelia komt het meest voor bij volwassenen tussen de 20 en 40 jaar. Jonge kinderen en oudere volwassenen kunnen de aandoening echter ook ontwikkelen.
Syringomyelia heeft mogelijk iets meer kans op mannen dan op vrouwen.
Symptomen
De symptomen van syringomyelia zijn onder meer:
- spierzwakte in de armen en benen die in de loop van de tijd erger worden
- pijn in de nek en schouders
- gevoelloosheid, tintelingen of branderig gevoel
- een afname of verlies van gevoeligheid voor warm en koud, vooral in de handen
- stijfheid en gebrek aan coördinatie in de benen
- scoliose, wat een kromming van de wervelkolom is
- hoofdpijn
- verlies van evenwicht
- verlies van controle over de blaas en darmen
- problemen met seksuele functie
Scoliose is mogelijk het enige symptoom dat bij kinderen aanwezig is.
De symptomen van syringomyelia kunnen zich in de loop van de tijd ontwikkelen en verschijnen meestal voor het eerst vóór de leeftijd van 40 jaar.
Symptomen kunnen soms plotseling optreden als een persoon een blessure oploopt die het ruggenmerg treft. Hoesten of overbelasting kan ook symptomen veroorzaken bij mensen met bestaande syringomyelie.
Mensen kunnen symptomen aan één kant van het lichaam of aan beide kanten ervaren.
Gerelateerde aandoeningen
De belangrijkste aandoening die verband houdt met syringomyelia is een Chiari-misvorming. Er zijn veel verschillende soorten Chiari-misvorming, een afwijking in de hersenen die het gebied aantast waar de hersenen en het bovenste ruggenmerg samenkomen.
Chiari-misvormingen treden meestal op vanaf de geboorte, hoewel de symptomen mogelijk pas op volwassen leeftijd verschijnen. Mensen kunnen op latere leeftijd soms een Chiari-misvorming krijgen als gevolg van een blessure.
De symptomen van een Chiari-misvorming variëren afhankelijk van de ernst ervan. Sommige mensen hebben geen symptomen, terwijl anderen symptomen kunnen hebben die hun dagelijks leven beïnvloeden. In sommige gevallen kan een Chiari-misvorming levensbedreigend zijn.
Symptomen van Chiari-misvormingen zijn onder meer:
- hoofdpijn die zich vanaf de achterkant van de nek naar boven uitbreidt
- zichtproblemen
- onvrijwillige oogbewegingen
- duizeligheid
- spier zwakte
- gebrek aan evenwicht en coördinatie
Veel andere neurologische aandoeningen kunnen ook symptomen veroorzaken die lijken op die van syringomyelie. Deze voorwaarden zijn onder meer:
- multiple sclerose
- spondylitis ankylopoetica
- amyotrofische laterale sclerose
- centrale pontine myelinolyse
- spinale spieratrofie
- diabetische neuropathie
- chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie
- arterioveneuze misvormingen
Syringobulbia is een vergelijkbare neurologische aandoening die ook een syrinx in het ruggenmerg veroorzaakt. Mensen met syringobulbia hebben een kleine spleet in de hersenstam die de hersenzenuwen beïnvloedt en de paden die sensorische en motorische reacties regelen.
Diagnose
Om syringomyelia te diagnosticeren, zal een arts eerst een medische geschiedenis afnemen en een persoon naar hun symptomen vragen. Vervolgens voeren ze verschillende tests uit.
Artsen kunnen een MRI-scan gebruiken om syringomyelie te diagnosticeren. Deze test kan ook aantonen of iemand scoliose heeft.
Een bewegende MRI-scan, een cine of dynamische MRI genoemd, toont de beweging van hersenvocht. Een arts kan dit gebruiken om te bepalen of een syrinx de doorstroming van deze vloeistof beïnvloedt.
Artsen kunnen ook een CT-scan gebruiken om een gedetailleerd beeld te krijgen van het ruggenmerg en de omliggende weefsels.
Een persoon moet mogelijk motorische en sensorische tests ondergaan om zijn beweging, balans en coördinatie te beoordelen.
Behandeling
De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen. Mensen moeten mogelijk samenwerken met een team van zorgverleners om syringomyelie te behandelen.
Het kan helpen om activiteiten, zoals zwaar tillen, die symptomen veroorzaken, te beperken. Sommige mensen kunnen baat hebben bij fysiotherapie. Pijnstillende medicatie kan helpen bij het verlichten van pijn die iemand ervaart.
Mensen met ernstige of verslechterende symptomen van syringomyelie hebben mogelijk een operatie nodig om een normale stroom hersenvocht te creëren en deze uit de syrinx af te voeren. Een chirurg kan een buisje, een shunt genaamd, in de syrinx steken om de vloeistof af te voeren. Deze drainage zou de druk op het ruggenmerg moeten verlichten en bepaalde symptomen, waaronder hoofdpijn, moeten verlichten.
Als een tumor of vastgebonden ruggenmerg syringomyelie veroorzaakt, hebben mensen voor dit probleem een specifieke behandeling nodig.
Als een persoon syringomyelie heeft maar geen symptomen ervaart, heeft deze meestal geen behandeling nodig. Een neuroloog zal de toestand van de persoon in de gaten houden voor het geval er symptomen optreden, en hij kan de persoon adviseren om geen zware voorwerpen op te tillen of het lichaam op andere manieren te belasten.
Complicaties
Een operatie voor syringomyelie brengt een risico op mogelijke complicaties met zich mee. Het inbrengen van een shunt om de druk op de wervelkolom te verminderen kan effectief zijn, maar brengt ook risico's met zich mee.
Shunts kunnen letsel aan het ruggenmerg veroorzaken en tot bloeding of infectie leiden. Een shunt moet ook worden vervangen als deze verstopt raakt of niet meer werkt.
Syringomyelia kan na de operatie terugkeren, in welk geval een persoon nog een operatie nodig heeft.
Outlook
Als een persoon met symptomen van syringomyelie geen behandeling krijgt of als de behandeling lang uitgesteld wordt, kan dit leiden tot blijvende schade aan het ruggenmerg.
Zonder behandeling kunnen de symptomen verergeren. Een persoon kan ervaren:
- chronische pijn
- verlies van gevoel in de handen
- verergering van zwakte in de armen en benen
In gevallen waarin een operatie nodig is, kan dit de symptomen helpen verbeteren of de toestand voor de meeste mensen stabiliseren.
Als een persoon syringomyelie heeft zonder symptomen, zal een neuroloog deze controleren voor het geval er symptomen optreden en wordt behandeling noodzakelijk.
