Wat is temporale arteritis (reuzencelarteritis)?

Temporale arteritis, nu bekend als reuzencelarteritis, is een vorm van vasculitis of bloedvatontsteking. Het gaat om een ​​zwelling en verdikking van het slijmvlies van de slagader onder de huid op de slaap of zijkant van het hoofd.

Het is een auto-immuunziekte die optreedt als gevolg van een defecte reactie van het immuunsysteem, wanneer het immuunsysteem per ongeluk gezonde cellen aanvalt.

Het wordt nu reuzencelarteritis (GCA) genoemd omdat onderzoek heeft aangetoond dat het niet alleen de temporale slagaders kan beïnvloeden. Andere bloedvaten die GCA kunnen ontwikkelen, zijn de thoracale aorta en zijn takken, in het hoofd en de nek.

De term "reuzencel" wordt gebruikt omdat biopsieën van ontstoken temporale arteriën, gezien onder een microscoop, vergrote cellen laten zien.

GCA is minstens sinds de 10e eeuw bekend. Andere namen zijn onder meer craniale arteritis en de ziekte van Horton.

Symptomen zijn onder meer aanhoudende hoofdpijn. Zonder behandeling kan dit leiden tot permanent verlies van het gezichtsvermogen.

GCA komt het meest voor na de leeftijd van 50 jaar. De kans om het te ontwikkelen neemt toe met de leeftijd. Het treft ongeveer 18 op de 100.000 mensen per jaar, en het is het meest waarschijnlijk wanneer iemand in de 80 is.

Het is twee of drie keer meer kans op vrouwen dan mannen.

Symptomen

Aanhoudende hoofdpijn en visuele stoornissen kunnen symptomen zijn van temporale arteritis.

Het belangrijkste symptoom is een ernstige, aanhoudende en mogelijk bonzende hoofdpijn, meestal aan de zijkant of aan de voorkant van het hoofd.

Twee op de drie mensen met deze aandoening krijgen hoofdpijn.

Andere symptomen zijn onder meer:

• zachte tempels
• mondgerelateerde pijn, vooral die van invloed is op de kaak, die kan worden gevoeld tijdens het eten
• pijn in de tong, keel of gezicht
• pijn of zwelling bovenop het hoofd of hoofdhuid
• wazig of dubbel zien

Een griepachtig gevoel, met verlies van eetlust, gewichtsverlies, zweten, koorts en malaise treft een op de drie mensen met AT.

Iedereen die deze symptomen ervaart, moet een arts raadplegen voor diagnose en behandeling. Als er zichtproblemen optreden, is onmiddellijke medische hulp nodig.

Complicaties

De ernstigste mogelijke complicatie is gezichtsverlies, dat plotseling kan optreden en permanent kan zijn.

Het kan gebeuren als de vasculitis een slagader treft die een oog levert en schade aan de oogzenuw veroorzaakt.

Tekenen van visuele stoornissen zijn onder meer:

• wazig of dubbel zien
• blinde vlekken
• hangend ooglid

Korte perioden van totaal verlies van het gezichtsvermogen in één oog kunnen worden gevolgd door totaal en permanent verlies van het gezichtsvermogen.

Visieverlies treft tussen 14 en 20 procent van de mensen met GCA. Vóór de introductie van corticosteroïden was het percentage 30 tot 60 procent.

Als de behandeling voor GCA wordt gestart voordat enig effect op het gezichtsvermogen optreedt, wordt het risico op blindheid later teruggebracht tot 1 procent of lager.

• Achtenvijftig procent ervaart visuele verbeteringen als de behandeling binnen 24 uur wordt gestart
• Zes procent ervaart verbeteringen als de behandeling 'na een vertraging' begint.

Het is ook belangrijk om het gezichtsvermogen in het onaangetaste oog te bewaken en te behouden.

Visueel verlies treft het andere oog binnen enkele dagen tot weken bij 50 procent van de mensen met de diagnose GCA.

Andere complicaties, zoals overmatige zwelling van de slagaders, komen minder vaak voor. GCA is echter ook in verband gebracht met een hoger risico op een hartaanval, beroerte of aorta-aneurysma.

Diagnose

Het is belangrijk om een ​​arts te raadplegen met symptomen die op GCA kunnen duiden.

Een arts zal de symptomen die de patiënt beschrijft in overweging nemen, vragen stellen en andere mogelijkheden onderzoeken. Ze zullen ook een lichamelijk onderzoek doen.

Als GCA een mogelijkheid is, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart.

Tests die kunnen worden gebruikt om deze aandoening te diagnosticeren, zijn onder meer:

• bloedonderzoeken om de bezinkingssnelheid van erytrocyten te beoordelen
• echografie om te controleren op afwijkingen in de temporale slagaders
• een biopsie van de slagaderwand, uitgevoerd onder plaatselijke verdoving, om de ontsteking van de slagader vast te stellen

De behandeling kan beginnen vóór de resultaten van een biopsie, vanwege het risico op verlies van het gezichtsvermogen.

Oorzaken

GCA beïnvloedt de slagaders die het hoofd en de hersenen van bloed voorzien.

GCA beïnvloedt de temporale slagaders en kan zich ook in de thoracale slagader ontwikkelen.

Er is een tijdelijke slagader aan elke kant van het hoofd.

Elk loopt over het deel van de schedel dat zich boven en rond het oor bevindt. De twee slagaders zelf lopen voor het oor omhoog. Ze vertakken zich van de twee belangrijkste bloedtoevoer naar het hoofd vanuit het hart.

De exacte oorzaak van AT is onbekend, maar men denkt dat het een auto-immuunziekte is, waarbij het immuunsysteem van het lichaam gezonde cellen in de slagaders aanvalt. Dit leidt tot ontstekingen.

Wanneer de voering van de bloedvaten ontstoken raakt, kunnen zich reuzencellaesies vormen.

Deze reuzencellen vormen zich wanneer talloze immuuncellen samensmelten. Deze immuuncellen zijn een soort witte bloedcellen.

Reuzencellen spelen ook een rol bij tuberculose (tbc), lepra, sommige schimmelinfecties en andere aandoeningen.

Risicofactoren

Risicofactoren zijn onder meer etniciteit, ouder zijn dan 50 jaar, een andere gezondheidstoestand hebben.

Waarom sommige mensen temporale arteritis ontwikkelen, wordt niet volledig begrepen. Het is ook onduidelijk waarom sommige groepen meer risico lopen dan andere.

Leeftijd is een risicofactor. De gemiddelde leeftijd waarop GCA begint, is 70 jaar.

Andere mogelijke factoren kunnen zijn:

• geografische locatie
• seizoensgebonden factoren
• genetische factoren
• blootstelling aan virussen of toxines
• andere gezondheidsproblemen hebben die verband houden met vasculitis of ontsteking

GCA en polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) is een vorm van ontsteking die het hele lichaam aantast. Symptomen zijn onder meer pijn en stijfheid, vooral in de nek, schouders, bovenarmen en rond het bekken.

Net als GCA komt het ook vaker voor bij mensen ouder dan 55 jaar en treft het meer vrouwen dan mannen.

Volgens Arthritis Research UK ontwikkelt ongeveer 15 procent van de mensen met polymyalgia rheumatica (PMR) ook temporale arteritis, en 40 tot 60 procent van degenen met temporale arteritis heeft ook PMR.

GCA en systemische vasculitis

Systemische vasculitis is gerelateerd aan temporale arteritis omdat de ontsteking van craniale arteriën een vorm van vasculitis is.

Systemische vasculitis verwijst naar een reeks aandoeningen die gepaard gaan met ontsteking en schade aan bloedvatwanden die kunnen leiden tot weefselsterfte.

De verschillende typen worden geclassificeerd en beheerd op basis van de getroffen bloedvatgrootte - groot, middelgroot of klein - en het effectgebied, zoals op een orgaan.

Bij temporale arteritis zijn de getroffen slagaders middelgroot en loopt het oog risico.

De behandelingsaanpak voor zowel systemische vasculitis als GCA is met glucocorticosteroïden.

Waarom komt temporale arteritis vaker voor in Minnesota?

Mensen met een Noord-Europese achtergrond hebben een hoger risico op het ontwikkelen van temporale arteritis. De exacte reden is niet duidelijk.

In een onderzoek naar het aantal gevallen van tijdelijke arteritis in de Verenigde Staten is gekeken waar de bevolking grotendeels uit die etnische achtergrond bestaat: Minnesota.

In het bijzonder bij het bestuderen van Olmsted County, ontdekten de onderzoekers dat het percentage hier even hoog was als in Zweden, een land met een van de hoogste percentages van tijdelijke arteritis.

Over een periode van 50 jaar bleek uit de studie dat er in die tijd bijna 20 gevallen waren op elke 100.000 mensen. In het Middellandse Zeegebied is het aantal gevallen laag. In Noord-Italië, waar temporale arteritis het laagst is, zijn er 6,9 gevallen per 100.000 mensen.

De auteurs schreven dat de noord-zuid-kloof te wijten kan zijn aan omgevings-, genetische of etnische factoren.

De gemiddelde incidentie van temporale arteritis in de totale bevolking is echter relatief laag, hoewel ze vaker voorkomen bij oudere mensen.

Behandeling

De behandeling begint normaal gesproken onmiddellijk, mogelijk voordat de biopsieresultaten worden bevestigd, om het risico op complicaties te verkleinen. De persoon moet mogelijk een gespecialiseerde arts raadplegen.

Hooggedoseerde corticosteroïden zijn de standaardbehandeling sinds de jaren 1950, maar onlangs werd een ander medicijn goedgekeurd: Actemra.

Corticosteroïden

Deze voorkomen complicaties zoals verlies van gezichtsvermogen. De aanbeveling is om ze "onmiddellijk en agressief" te starten.

De dosis is gewoonlijk 40 tot 60 milligram (mg) prednison (zoals Orasone of Deltasone) per dag gedurende ongeveer een maand. De symptomen zouden snel moeten verbeteren nadat de behandeling is begonnen.

Mensen die visuele symptomen ervaren, krijgen de hogere dosis.

Na een maand neemt de dosis geleidelijk af. Uiteindelijk kan een persoon gedurende enkele maanden 5 tot 10 mg per dag innemen.

De behandeling moet snel worden gestart om verslechtering van het gezichtsvermogen te voorkomen.

Meer dan de helft van alle mensen die corticosteroïden krijgen voor GCA, zullen nadelige effecten ervaren.

Actemra (tocilizumab)

In 2017 kreeg een ander medicijn, Actemra (tocilizumab), goedkeuring van de Food and Drug Administration (FDA) om deze aandoening te behandelen.

Het wordt als injectie gegeven. Actemra is een interleukine-6 ​​(IL-6) -receptorantagonist die ook wordt gebruikt voor de behandeling van reumatoïde artritis. Het beïnvloedt het immuunsysteem.

Bijwerkingen zijn onder meer:

• maag tranen
• veranderingen in de bloedsamenstelling
• een hoger risico op sommige vormen van kanker
• mogelijke allergische reacties
• complicaties van het zenuwstelsel

Iedereen die na het gebruik van dit medicijn het volgende ervaart, moet zijn arts raadplegen:

• infecties van de bovenste luchtwegen
• hoofdpijn
• hoge bloeddruk
• een reactie op de injectieplaats

Een arts kan aspirine voorschrijven om bloedstolsels te helpen voorkomen, tenzij de persoon een andere aandoening heeft die dit niet toelaat, zoals een maagzweer of een bloedingstoornis.

Outlook

Zonder behandeling zijn de vooruitzichten slecht, maar met de moderne geneeskunde verbeteren de symptomen van GCA meestal binnen enkele dagen na het begin van de behandeling, en verlies van gezichtsvermogen is nu zeldzaam.

De tijd die nodig is voor een volledig herstel kan echter sterk variëren. De gemiddelde behandelingsduur is 2 jaar, maar voor sommige mensen duurt de behandeling 5 jaar of langer.

Mensen met GCA hebben ook een grotere kans op een aorta-aneurysma en hart- en vaatziekten.

Bovendien kan langdurig gebruik van steroïden tot enkele gezondheidsproblemen leiden.

Studies suggereren niet dat een persoon met GCA een hoger risico heeft om eerder te overlijden dan een persoon zonder de aandoening. Het is echter belangrijk om alle vervolgafspraken bij te wonen om ervoor te zorgen dat eventuele complicaties tijdig worden behandeld.