Wat is het Zollinger-Ellison-syndroom?
Het Zollinger-Ellison-syndroom is een zeldzame aandoening die meestal optreedt wanneer zich een tumor, gastrinoom genaamd, ontwikkelt in de pancreas of de twaalfvingerige darm.
Een gastrinoom scheidt een hormoon af dat bekend staat als gastrine, wat resulteert in een overproductie van zuur in de maag.
Gastrinomen die resulteren in het Zollinger-Ellison-syndroom kunnen afkomstig zijn van de alvleesklier of, minder waarschijnlijk, van de dunne darm. Ze komen af en toe voort uit andere organen in het lichaam, bijvoorbeeld de lymfeklieren, maag, lever en eierstokken.
Volgens het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) is het Zollinger-Ellison-syndroom zeldzaam. Ongeveer één op de miljoen mensen zal het syndroom ontwikkelen, maar het komt het meest voor bij mannen van 30 tot 50 jaar.
Iemand met het Zolllinger-Ellison-syndroom zal waarschijnlijk ernstige, terugkerende zweren krijgen van de slokdarm, maag en de twaalfvingerige darm en jejunum, de bovenste delen van de dunne darm. De zweren ontstaan door het teveel aan zuur.
Symptomen
De meeste mensen met het Zollinger-Ellison-syndroom hebben meerdere tumoren in het endocriene systeem, evenals tumoren in de alvleesklier.
De tekenen en symptomen zijn vergelijkbaar met die van een maagzweer en omvatten:
- ongemak in de bovenbuik
- branderig en pijnlijk gevoel in de bovenbuik
- diarree
- bloeding in het spijsverteringskanaal
- algemene zwakte
- zwarte, "teerachtige" uitwerpselen, als gevolg van bloeding in het spijsverteringskanaal
- misselijkheid
- onbedoeld gewichtsverlies
- weinig eetlust of een te snel vol gevoel
- braken
Sommige mensen zullen brandend maagzuur of gastro-oesofageale reflux ervaren wanneer maagzuur en voedsel uit de maag terug in de slokdarm terechtkomen, wat ernstig kan zijn
Oorzaken
Het is niet precies duidelijk wat de oorzaak is van het Zollinger-Ellison-syndroom of de gastrinomen die zich ontwikkelen.
Gastrinomen geven overmatige hoeveelheden gastrine af, wat resulteert in te veel maagzuur in de maag en de twaalfvingerige darm. Na verloop van tijd veroorzaakt dit extra zuur maagzweren in het slijmvlies van de twaalfvingerige darm. Het resultaat kan meerdere zweren zijn die pijn of bloeding van het bovenste deel van het maagdarmkanaal kunnen veroorzaken.
De gastrinomen kunnen niet alleen een overmatige zuurproductie veroorzaken, maar ook kwaadaardig of kankerachtig zijn. De kanker kan zich verspreiden naar andere delen van het lichaam, meestal naar nabijgelegen lymfeklieren of de lever.
De meeste mensen ontwikkelen het Zollinger-Ellison-syndroom zonder duidelijke reden. Een genetische aandoening genaamd multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) is echter verantwoordelijk voor 25 tot 30 procent van de gevallen.
MEN1 veroorzaakt ook meerdere endocriene kankers.
Een persoon heeft een kans van 50 procent om het Zollinger-Ellison-syndroom te ontwikkelen van een ouder die het syndroom heeft.
Een persoon kan een risico lopen op het ontwikkelen van een gastrinoom als hij meerdere familieleden met endocriene kankers heeft gehad, of als hij een familielid heeft met MEN1.
Diagnose
Een arts zal de persoon vragen naar zijn symptomen en medische geschiedenis en kan enkele tests uitvoeren.
Bloedtesten
Hoge niveaus van gastrine in het bloed kunnen erop wijzen dat een persoon tumoren in zijn alvleesklier of twaalfvingerige darm heeft.
Voordat de bloedtest wordt uitgevoerd, moet de persoon:
- vasten
- vermijd zuurverlagende medicijnen gedurende een tijd die de arts zal bepalen
Het kan zijn dat ze de bloedtest minstens drie keer moeten herhalen, omdat de gastrinespiegels kunnen fluctueren.
Maagzuurgraad
Mensen met chronische maagontsteking en mensen die onlangs een maagoperatie hebben ondergaan, kunnen hoge niveaus van gastrine in het bloed hebben, zelfs als de maag niet veel zuur produceert.
Het is essentieel dat de arts vaststelt waarom de persoon hoge gastrinespiegels heeft, om de juiste behandeling te vinden. Ze kunnen de zuurgraad van de maag testen.
Als de zuurgraad van de maag niet hoog is, is het hoogst onwaarschijnlijk dat de persoon het Zollinger-Ellison-syndroom heeft.
Als de maag te veel zuur produceert, kan een arts een secretinestimulatietest aanbevelen. Dit omvat het meten van gastrinewaarden, het injecteren van het hormoon secretine en het opnieuw meten van de gastrinewaarden.
Als de gastrinewaarden stijgen, geeft dit aan dat Zollinger-Ellison aanwezig is.
Bovenste gastro-intestinale endoscopie
Een bovenste gastro-intestinale endoscopie houdt in dat een arts een endoscoop in de mond van de persoon, door de slokdarm en in de maag en de twaalfvingerige darm steekt om zweren te zoeken.
Een endoscoop is een lange, dunne buis met aan het uiteinde een licht en een videocamera waarmee een arts kan zien wat er in bepaalde delen van het lichaam gebeurt.
Andere namen voor de procedure zijn:
- bovenste endoscopie
- bovenste GI-endoscopie
- oesofagogastroduodenoscopie (EGD)
De arts kan ook een biopsie of weefselmonster uit de twaalfvingerige darm nemen om te testen op gastrine-producerende tumoren.
De arts zal vóór deze procedure een bepaalde tijd vasten aanbevelen.
Beeldvormende scans
Een zorgverlener kan tumoren lokaliseren met behulp van:
- een nucleaire scan
- een MRI-scan of CT-scan
- een echografie
Bij endoscopische echografie brengt de arts een endoscoop met een echografieapparaat in het lichaam in. Hierdoor kunnen ze de binnenkant van de maag en de twaalfvingerige darm zien.
Een interne echografie helpt om tumoren op te sporen en weefselmonsters te nemen. Individuen moeten voor deze procedure enige tijd vasten.
Angiografie kan helpen bij het opsporen van tumoren in de alvleesklier. Een arts brengt een katheter, een flexibele buis, in slagaders nabij de alvleesklier.
Een gezondheidswerker injecteert vervolgens via de katheter een contrastkleurstof in het bloedvat. De kleurstof verschijnt op röntgenfoto's en markeert bloedvaten. Deze zijn meestal dichter in tumoren.
Behandeling
De behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom richt zich op de tumoren en zweren. Er zijn verschillende soorten behandelingen beschikbaar.
Artsen zullen de tumoren meestal eerst behandelen.
Tumorgroei voorkomen
Behandelingsopties om tumorgroei te stoppen kunnen zijn:
- chemotherapie, om de groeisnelheid van tumoren te vertragen
- het verwijderen van gastrinomen uit de lever kan voorkomen dat andere tumoren zich in de lever ontwikkelen
- embolisatie, of het afsnijden van de bloedtoevoer naar de tumor
- het injecteren van medicijnen rechtstreeks in de tumor
De productie van gastrine verminderen
De arts kan ook een hormoongeneesmiddel genaamd octreotide gebruiken om de symptomen onder controle te houden. Octreotide is een medicijn dat de productie van gastrine kan verminderen.
Zuurniveaus verlagen
De eerste behandelingslijn voor behandeling met overmatig zuur is een protonpompremmer (PPI). Dit is een soort medicijn dat helpt om overmatige zuurproductie onder controle te houden. PPI's verminderen zuur door de werking van kleine pompjes in zuurafscheidende cellen te blokkeren.
Voorbeelden van PPI's zijn onder meer:
- esomeprazol (Nexium)
- omeprazol (Prilosec)
- lansoprazol (Prevacid)
- pantoprazol (Protonix)
- rabeprazol (Aciphex)
Mensen met het chronische Zollinger-Ellison-syndroom kunnen pantoprazol-tabletten met vertraagde afgifte gebruiken als langdurige behandelingsoptie.
Als het maagzuurniveau daalt, hebben maagzweren een betere kans om te genezen en zullen er minder symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom zijn.
Chirurgie
Tumoren kunnen moeilijk te verwijderen zijn omdat ze meestal klein en moeilijk te vinden zijn. Een chirurg kan een enkele tumor verwijderen, maar kan mogelijk geen operatie uitvoeren als er meerdere tumoren zijn of als ze zich door de lever hebben verspreid.
Volgens de National Organization for Rare Disorders (NORD) komt een succesvolle verwijdering van een gastrinoom voor in ongeveer 20-30 procent van de gevallen.
Als een persoon een maagzweer heeft, kan de arts een operatie voorstellen om:
- sluit elke beschadiging of perforatie die is opgetreden, bijvoorbeeld in de wand van de maag of de twaalfvingerige darm
- om een verstopping veroorzaakt door een maagzweer te verwijderen
- om het bloeden te stoppen
In zeldzame en ernstige gevallen kan een chirurg de maag verwijderen.
Preventie
De meeste gevallen van het Zollinger-Ellison-syndroom zijn sporadisch. Dit betekent dat het niet het gevolg is van een andere aandoening, en het is ook niet mogelijk om te voorspellen wie het zal hebben of manieren om het te voorkomen.
Als er echter een familiegeschiedenis van MEN1-genmutatie is, kan een arts aanbevelen dat een persoon een voorspellende test ondergaat, zelfs als deze geen symptomen heeft.
Op de leeftijd van 20 jaar heeft een persoon met de MEN1-genmutatie 50 procent kans op symptomen. Op 40-jarige leeftijd stijgt de kans op het ontwikkelen van symptomen tot 95 procent, aldus het Informatiecentrum Genetische en Zeldzame Ziekten (GARD).
Als iemand op 40-jarige leeftijd geen symptomen vertoont, is de kans groot dat hij geen MEN1-mutatie heeft.
Tot nu toe zijn er geen aanwijzingen dat voeding het risico op het ontwikkelen van het syndroom beïnvloedt.
Hoe het spijsverteringssysteem werkt
De maag, twaalfvingerige darm en alvleesklier maken deel uit van het spijsverteringsstelsel. De maag en de alvleesklier scheiden gastrine af dat de productie van maagzuur en andere spijsverteringssappen stimuleert die helpen bij het afbreken van voedsel.
Gastrine reist in de bloedbaan en signaleert naar andere maagcellen om maagzuur af te geven om voedsel af te breken.
Het voedsel verplaatst zich naar de twaalfvingerige darm, het eerste deel van de dunne darm. Daar breken afscheidingen het verder af. De dunne darm is het buisvormige orgaan tussen de maag en de dikke darm.
In een gezond systeem bepalen de maagcellen hoeveel gastrine een persoon produceert. Dit voorkomt de vorming van overmatige hoeveelheden maagzuur.
Bij het Zollinger-Ellison-syndroom kan er sprake zijn van een verstoring van het evenwicht, omdat de gastrinomen extra gastrine produceren.
