Wat is de botziekte van Paget?
De ziekte van Paget is het tweede meest voorkomende type botziekte na osteoporose. Het is een aandoening van het botombouwproces, waarbij het lichaam oud bot opneemt en abnormaal nieuw bot vormt.
Abnormaal bot kan het gevolg zijn van fouten in het botremodelleringsproces.
Het lichaam van een persoon met de ziekte van Paget kan nieuw bot genereren op onjuiste locaties of oud bot verwijderen uit de beoogde gebieden.
Dit proces kan leiden tot zwakte in de botten, botpijn, artritis, misvormingen en breuken. Veel mensen met de ziekte van Paget realiseren zich niet dat ze het hebben, omdat de symptomen vaak mild of niet detecteerbaar zijn.
Als een persoon met de ziekte van Paget een bot breekt, kan het lang duren om te genezen vanwege fouten in het botvernieuwingsproces.
In dit artikel onderzoeken we de symptomen, oorzaken en behandelingen voor de ziekte van Paget, inclusief mogelijke opties voor een operatie.
Symptomen
Veel mensen zijn zich er niet van bewust dat ze de ziekte van Paget hebben, omdat ze geen symptomen ervaren.
Ze kunnen de symptomen ook verwarren met andere botaandoeningen, zoals artritis.
De meest voorkomende symptomen die optreden, hebben betrekking op bot- of gewrichtspijn. Andere symptomen zijn onder meer zwelling van de gewrichten, gevoeligheid of roodheid van de huid die de gebieden bedekt die zijn aangetast door de ziekte van Paget.
Sommige mensen worden zich pas bewust van hun presentatie van de ziekte van Paget na een breuk in een verzwakt bot.
De ziekte van Paget komt het meest voor in de volgende botten:
- het bekken
- de ruggengraat
- de schedel
- het dijbeen of het dijbeen
- het scheenbeen of scheenbeen.
Veel belangrijke zenuwen in het lichaam lopen door of langs de botten, dus door abnormale botgroei kan een bot een zenuw samendrukken, bekneld raken of beschadigen, wat pijn kan veroorzaken.
Complicaties
Hoewel de vooruitzichten voor mensen met de ziekte van Paget over het algemeen goed zijn, kan dit tot andere gezondheidsproblemen leiden, waaronder:
- artritis
- gehoorverlies
- hartziekte
- zenuwstelsel problemen
- Het sarcoom van Paget, een vorm van kanker die voorkomt bij 1 procent van de mensen met de ziekte van Paget
- losse tanden
- zichtproblemen
Het verband is duidelijk tussen de botziekte van Paget en osteoporose, ondanks verschillende medicijnen die een arts kan voorschrijven om beide te behandelen en een neiging tot verzwakking van botten.
Oorzaken
Onderzoekers moeten de oorzaak van de ziekte van Paget nog definitief vaststellen.
De ziekte van Paget lijkt in gezinnen voor te komen. Volgens het American College of Rheumatology heeft meer dan één familielid de aandoening in 30 procent van de gevallen.
Een andere suggestie is dat de aandoening mogelijk ontstaat door infectie met het mazelenvirus tijdens de kindertijd. Recente studies hebben aangetoond dat mazelen het mechanisme van botvorming kunnen veranderen, wat kan leiden tot de ziekte van Paget.
Onderzoekers hebben echter nog geen duidelijk verband tussen het virus en de ziekte van Paget ontdekt.
Er zijn aanwijzingen dat het aantal mensen met de ziekte van Paget de afgelopen 25 jaar is afgenomen. Sommige wetenschappers hebben de toename van vaccinatie in veel landen en de daaruit voortvloeiende daling van het aantal mensen met mazelen in verband gebracht met het dalende percentage van de ziekte van Paget.
Hoe vaak komt de ziekte van Paget voor?
Ongeveer 1 miljoen mensen in de Verenigde Staten hebben de ziekte van Paget.
De ziekte van Paget komt meestal voor bij oudere volwassenen en bij mensen uit Noord-Europa. De aandoening komt voor bij drie mannen op elke twee vrouwen met de ziekte van Paget.
Diagnose
Een arts stelt normaal gesproken eerst de mogelijkheid van de ziekte van Paget vast door middel van lichamelijk onderzoek, dat afwijkingen van de skeletvorm of botafwijkingen kan aantonen.
Ze zullen dan botscans en laboratoriumonderzoeken gebruiken om de omvang van de aandoening te bepalen.
Een bloedtest met alkalische fosfatase kan wijzen op de ziekte van Paget. Mensen met de aandoening hebben een teveel aan alkalische fosfatase, een enzym, in het bloed. Veel andere ziekten of aandoeningen kunnen echter de oorzaak zijn van verhoogde alkalische fosfatasespiegels.
Botscans kunnen afwijkingen van botremodellering aan het licht brengen, inclusief gebieden met verhoogde en verminderde botafzetting.
De arts moet vervolgens een röntgenfoto maken van de botten met de ziekte om de diagnose te bevestigen.
Behandeling
Behandeling kan de ziekte van Paget onder controle houden en de impact van symptomen verminderen, maar volledige genezing is niet beschikbaar.
Niet alle mensen met de ziekte van Paget hebben behandeling nodig, maar als er symptomen zijn, of als uit tests blijkt dat behandeling noodzakelijk is, is de eerste behandelingslijn normaal gesproken bisfosfonaten. Ze kunnen ook vitamine D en calcium als supplement voorschrijven.
Bisfosfonaten zijn medicijnen die de afbraak van verstoord bot helpen verminderen. Mensen die bisfosfonaten krijgen, moeten ook voldoende vitamine D en calcium op peil houden.
Het Office of Dietary Supplements (ODS) beveelt aan dat mensen tussen de 51 en 70 jaar dagelijks 1200 milligram (mg) calcium en ten minste 600 internationale eenheden (IE) vitamine D consumeren.
Mensen ouder dan 70 jaar moeten de vitamine D-inname verhogen tot 800 IE per dag.
Artsen raden ook een verhoogde blootstelling aan zonlicht aan, omdat dit het vermogen van het lichaam om vitamine D aan te maken verbetert.
Neem orale bisfosfonaten en calciumsupplementen met een tussenpoos van ten minste 2 uur, aangezien calcium de opname van bisfosfonaat kan verminderen.
Bisfosfonaten en calcium kunnen de zwakkere delen van het bot beschermen die misvorming veroorzaken en een hoog risico op breuken hebben.
Iemand met de ziekte van Paget die eerder nierstenen heeft gehad, moet het verhogen van de calcium- en vitamine D-inname met zijn arts bespreken.
Chirurgie
Een operatie kan nodig zijn als de ziekte van Paget leidt tot een aanzienlijke botafwijking of een botbreuk.
Breuken komen het meest voor in het dijbeen en het scheenbeen.
De behandeling van deze fracturen omvat meestal een intramedullaire staaf. Een orthopedisch chirurg brengt dit door de mergholte in het midden van het bot.
Een andere veel voorkomende operatie bij mensen met de ziekte van Paget is osteotomie. Bij deze procedure verwijdert de chirurg een wig van het bot om een slecht uitgelijnd bot te corrigeren. Een osteotomie is vaak nodig wanneer de botten van de benen in de latere stadia van de ziekte misvormd raken.
De vooruitzichten voor de ziekte van Paget zijn over het algemeen goed, vooral als mensen worden behandeld voordat er grote botveranderingen optreden.
Preventie
De ziekte van Paget is onvermijdelijk voor de meeste mensen met de aandoening, maar lichaamsbeweging kan helpen om de gezondheid van het skelet te behouden, gewichtstoename te voorkomen om de druk op de gewrichten en botten te verminderen en de beweeglijkheid van de gewrichten te behouden.
Mensen met de ziekte moeten met hun arts praten voordat ze met een trainingsprogramma beginnen, omdat extra belasting van botten die zijn aangetast door de ziekte van Paget tot letsel kan leiden.
Afhalen
De botziekte van Paget is een aandoening van het proces waardoor het lichaam bot absorbeert en regenereert.
Het kan leiden tot misvormingen en zwakte die het risico op letsel en breuken vergroten. De ziekte van Paget veroorzaakt echter vaak milde symptomen of helemaal geen symptomen. Veel mensen met de aandoening zullen zich er niet van bewust zijn dat ze het hebben.
Terwijl onderzoekers nog steeds de oorzaken van de ziekte van Paget onderzoeken, geloven sommigen dat het verband houdt met het mazelenvirus, aangezien wetenschappers sporen van de ziekte hebben gevonden in bot dat is aangetast door de ziekte van Paget. De aandoening komt ook minder vaak voor, aangezien het aantal mazelen ook is afgenomen.
De behandeling omvat orale bisfosfonaten en supplementen van vitamine D en calcium. Een chirurgische ingreep, osteotomie genaamd, kan nodig zijn als botten bijzonder vervormd raken of als er breuken optreden.
De vooruitzichten voor de botziekte van Paget zijn goed als een persoon wordt behandeld voordat zich misvormingen of zwakheden ontwikkelen. Er is echter geen volledige genezing beschikbaar voor de aandoening.
