Wat betekent het als je wordt geboren met meer dan vijf vingers aan een hand?

Polydactylie is een aandoening waarbij iemand wordt geboren met een of meer extra vingers of tenen. Het kan voorkomen op één of beide handen of voeten.

De naam komt uit het Grieks poly (veel) en dactylos (vinger). De extra vingers of tenen worden beschreven als 'overtallig', wat 'meer dan het normale aantal' betekent. Om deze reden wordt de voorwaarde soms een overtallig cijfer genoemd.

Afhankelijk van het type polydactylie is een reeks behandelingen beschikbaar en de oorzaak is vaak genetisch bepaald.

Wat zijn de symptomen?

Kleine vingerduplicatie is de meest voorkomende vorm van polydactylie.
Afbeeldingscredit: Radke / Otis Historical Archives van "National Museum of Health & Medicine". (1979, september)

Polydactylie is een aandoening waarbij een persoon wordt geboren met extra vingers of tenen op een of beide handen en voeten.

De manier waarop polydactylie presenteert, kan variëren. Het kan verschijnen als een:

• kleine, verheven klomp zacht weefsel, zonder botten (een zogenaamde nubbin)
• gedeeltelijk gevormde vinger of teen met enkele botten maar geen gewrichten
• volledig functionerende vinger of teen met weefsels, botten en gewrichten

Er zijn drie hoofdtypen, waaronder:

• Ulnaire of postaxiale polydactylie of duplicatie van de pink: dit is de meest voorkomende vorm van de aandoening, waarbij de extra vinger zich aan de buitenkant van de pink bevindt. Deze kant van de hand staat bekend als de ellepijpzijde. Wanneer deze vorm van de aandoening de tenen aantast, wordt dit fibulaire polydactylie genoemd.
• Radiale of pre-axiale polydactylie of duimduplicatie: dit komt minder vaak voor en komt voor bij 1 op de 1.000 tot 10.000 levendgeborenen. De extra vinger zit aan de buitenkant van de duim. Deze kant van de hand staat bekend als de radiale kant. Wanneer deze vorm van de aandoening de tenen aantast, wordt dit tibiale polydactylie genoemd.
• Centrale polydactylie: dit is een zeldzaam type polydactylie. De extra vinger is bevestigd aan de ringvinger, middelvinger of meestal wijsvinger. Deze vorm van de aandoening heeft dezelfde naam als deze de tenen aantast.

Oorzaken

Polydactylie kan in gezinnen worden doorgegeven.

Wanneer polydactylie wordt doorgegeven, staat het bekend als familiaire polydactylie. Deze vorm van polydactylie gebeurt meestal geïsoleerd, wat betekent dat een persoon mogelijk geen bijbehorende symptomen ervaart.

Polydactylie kan ook worden geassocieerd met een genetische aandoening of syndroom, wat betekent dat het samen met een genetische aandoening kan worden doorgegeven. Als polydactylie niet wordt doorgegeven, treedt dit op als gevolg van een verandering in de genen van een baby terwijl deze zich in de baarmoeder bevindt.

Voorwaarden die verband houden met polydactylie zijn onder meer:

• syndactylie (handen of voeten met zwemvliezen)
• verstikkende thoracale dystrofie
• Carpenter-syndroom
• Ellis-van Creveld-syndroom (chondro-ectodermale dysplasie)
• Laurence-Moon-Biedl-syndroom
• Rubinstein-Taybi-syndroom
• Smith-Lemli-Opitz-syndroom
• trisomie 13

Sommige soorten polydactylie worden eerder doorgegeven. Anderen worden eerder geassocieerd met een genetische aandoening.

Duplicatie van kleine vingers is vaak erfelijk. Deze vorm van de aandoening komt 10 keer vaker voor bij Afro-Amerikaanse mensen dan bij andere groepen.

Bij Afro-Amerikanen treedt duplicatie van de pink meestal geïsoleerd op, geërfd van een specifiek dominant gen. Bij blanken is de kans groter dat het verband houdt met een genetische aandoening of syndroom.

Duimduplicatie gebeurt vaak geïsoleerd en met slechts één hand of voet.

Mensen met centrale polydactylie kunnen ook handen of voeten met zwemvliezen hebben.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Een röntgenfoto kan worden gebruikt om polydactylie van vingers of tenen te diagnosticeren.
Afbeelding tegoed: Hellerhoff, (2011, januari).

Artsen zullen een persoon onderzoeken en röntgenbeelden gebruiken om polydactylie te diagnosticeren. Dit helpt hen om de botstructuur van de aangedane hand of voet te zien.

Elk type polydactylie heeft subtypen die afhankelijk zijn van hoe gevormd het extra cijfer is en waar het is gepositioneerd. Een röntgenfoto helpt de arts om deze te identificeren.

De arts zal ook vragen stellen over hun familie en medische geschiedenis om hen te helpen de oorzaak vast te stellen.

Mogelijke vragen zijn:

• Heeft iemand anders in de familie nog meer vingers of tenen?
• Is er een familiegeschiedenis van genetische aandoeningen?
• Zijn er andere symptomen of gezondheidsproblemen?

Een arts kan ook verdere tests uitvoeren, waaronder:

• chromosoomstudies
• enzymtesten
• metabolische studies

Soms wordt polydactylie gediagnosticeerd tijdens de eerste 3 maanden van de zwangerschap. Dit gebeurt door middel van een echo of embryofoetoscopie.

Behandeling

De behandeling hangt af van het type aandoening dat een persoon heeft:

Kleine vinger duplicatie

Het dupliceren van kleine vingers behoeft mogelijk geen behandeling, omdat dit meestal geen invloed heeft op hoe mensen hun hand kunnen gebruiken. Het kan echter zijn dat ze het om cosmetische redenen toch willen behandelen.

Als een extra kleine vinger slechts gedeeltelijk is gevormd en geen botten bevat, kan deze gemakkelijk te verwijderen zijn. Een arts kan dit doen door een strak koord rond de basis van de extra vinger te binden. Dit snijdt de bloedtoevoer af, waardoor overtollig zacht weefsel op natuurlijke wijze wegvalt. Deze procedure vindt vaak plaats in het eerste jaar na de geboorte.

Als een extra pink meer volledig gevormd of functioneel is, kan een operatie nodig zijn om deze te verwijderen.

Duim duplicatie

Behandelingen voor duplicatie van de duim zijn ingewikkelder omdat de extra duim de functie van de andere duim kan beïnvloeden.

Om deze reden is het misschien niet mogelijk om de extra duim eenvoudig te verwijderen. Een operatie kan nodig zijn om een ​​functionerende duim te reconstrueren, met behulp van delen van beide duimen.

Er zijn verschillende chirurgische opties beschikbaar, afhankelijk van de positie en het vormingsstadium van de extra duim.

Centrale polydactylie

Centrale polydactylie kan leiden tot een volledig functionerende extra vinger. In dit geval is verwijdering alleen nodig als de persoon wil dat het cijfer wordt verwijderd.
Afbeelding tegoed: Wilhelmy, (2014, 2 maart).

Er zijn enkele chirurgische opties voor centrale polydactylie. Waaronder:

• met behoud van de extra centrale vinger, maar opereren op pezen en ligamenten om misvormingen te voorkomen
• het verwijderen van de extra centrale vinger en het reconstrueren van degene waaraan deze is bevestigd
• beide vingers verwijderen en een nieuwe vinger reconstrueren

De arts zal deze opties bespreken met de persoon met polydactylie. Samen kunnen ze de meest geschikte behandeling bepalen.

Zijn er complicaties?

Complicaties van een operatie zijn zeldzaam, maar kunnen zijn:

• risico op infectie
• zachte klomp waar het cijfer of de knoop is verwijderd
• beperkte beweging van het gereconstrueerde cijfer

Afhalen

Er zijn veel chirurgische opties beschikbaar voor polydactylie. De meeste zijn eenvoudig en hebben meestal positieve resultaten.

Kleine vingerduplicatie, het meest voorkomende type polydactylie, behoeft mogelijk geen behandeling. Als dit het geval is, is dit meestal om cosmetische redenen.

Als iemand polydactylie heeft als gevolg van een onderliggende genetische aandoening, kan dit een aanvullende behandeling vereisen. Een arts kan iemand helpen de beste manier te vinden om met zijn aandoening om te gaan.