Ewing-sarcoom: wat u moet weten
Ewing-sarcoom is een vorm van botkanker die meestal kinderen en adolescenten treft.
Ewing-sarcoom kan erg agressief zijn, maar de cellen reageren meestal goed op bestralingstherapie. Idealiter zullen artsen de kanker diagnosticeren voordat deze zich heeft verspreid.
Volgens de National Library of Medicine krijgen naar schatting 250 kinderen in de Verenigde Staten elk jaar de diagnose Ewing-sarcoom.
Lees in dit artikel meer over Ewing-sarcoom, inclusief de symptomen, oorzaken en behandelingsopties.
Wat is Ewing-sarcoom?
Ewing-sarcoom is een zeldzame vorm van kanker die meestal begint in het bot - meestal in het bekken, de borstwand of de benen - en komt vooral voor bij kinderen en tieners.
Dr. James Ewing beschreef het Ewing-sarcoom voor het eerst in 1921. Hij identificeerde kankercellen die er anders uitzagen dan de cellen in osteosarcoom, een ander type bottumor.
Artsen kunnen dit kankertype ook de Ewing-familie van tumoren noemen. Deze tumoren hebben verschillende cellen die meestal goed reageren op bestralingsbehandelingen.
Deze zeldzame vorm van kanker is verantwoordelijk voor slechts 1,5% van alle vormen van kanker bij kinderen en is de tweede meest voorkomende vorm van botkanker in de kindertijd, na osteosarcoom.
Oorzaken
Hoewel onderzoekers niet zeker weten waarom sommige mensen Ewing-sarcoom ontwikkelen, hebben ze mutaties geïdentificeerd in bepaalde genen in de tumorcellen die deze kanker veroorzaken.
Deze omvatten de EVOA1 gen op chromosoom 22 en het FLI1 gen op chromosoom 11.
Deze genetische mutaties treden spontaan op tijdens het leven van een persoon. Het individu erft ze niet van een familielid.
Er zijn geen risicofactoren bekend voor Ewing-sarcoom waardoor de ene persoon meer kans heeft om deze kanker te ontwikkelen dan de ander.
Symptomen
Ewing-sarcoom kan de volgende symptomen veroorzaken:
- een bot dat gemakkelijk of zonder duidelijke oorzaak breekt
- koorts
- een bult onder de huid die gewoonlijk zacht en warm aanvoelt
- pijn in het getroffen gebied, zoals de armen, rug, borst, benen of bekken
- zwelling in het getroffen gebied
Naar schatting 87% van de Ewing-sarcomen zijn sarcomen van het bot. De andere soorten vormen zich in de zachte weefsels, zoals kraakbeen, die de botten omringen.
Ewing-sarcoom kan zich verspreiden naar andere delen van het lichaam. Artsen noemen dit proces metastase.
Gebieden die de kanker kan verspreiden naar andere botten, beenmerg en de longen.
Artsen categoriseren Ewing-sarcoom als een van de drie typen op basis van de omvang ervan:
- Gelokaliseerd Ewing-sarcoom: de kanker is niet uitgezaaid naar andere lichaamsdelen, maar is mogelijk uitgezaaid naar andere nabijgelegen lymfeklieren.
- Gemetastaseerd Ewing-sarcoom: de kanker is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, zoals de longen, het beenmerg of andere botten.
- Terugkerend Ewing-sarcoom: een persoon heeft eerder Ewing-sarcoom gehad en het is teruggekomen.
Diagnose
Afbeelding tegoed: Redini F & Heymann D, 2015.
Voordat de diagnose van Ewing-sarcoom wordt gesteld, zal een arts de volledige medische geschiedenis van een persoon bekijken en hem / haar vragen welke symptomen hij heeft, wanneer hij ze heeft opgemerkt en wat hem beter of slechter maakt. Ze zullen ook een grondig lichamelijk onderzoek uitvoeren, waarbij ze zich concentreren op het aandachtsgebied.
Een arts zal meestal een beeldvormend onderzoek aanbevelen om het bot of de botten te bekijken. Deze tests omvatten:
- botscans
- CT-scans
- MRI's
- röntgenstralen
Als het lijkt alsof er een tumor aanwezig is, zal een arts een biopsie uitvoeren, waarbij een monster van botweefsel wordt genomen. Ze sturen dit weefsel naar een laboratorium, waar een specialist, een patholoog, het controleert op de aanwezigheid van kankercellen.
Een arts kan indien nodig ook bloedonderzoeken, een beenmergbiopsie en andere scans bestellen. Deze tests kunnen helpen bepalen of de kanker zich heeft verspreid naar andere locaties.
Behandeling
Een arts zal samenwerken met een team van kankerspecialisten en chirurgen om bepaalde behandelingen aan te bevelen en uit te voeren.
Mogelijke behandelingen voor Ewing-sarcoom zijn onder meer:
- Chemotherapie: Chemotherapie gebruikt medicijnen om zich vermenigvuldigende kankercellen te doden. Het is vaak de eerste behandeling voor Ewing-sarcoom. Een persoon krijgt gewoonlijk gedurende 6 tot 12 maanden chemotherapie.
- Straling: Stralingstherapie omvat het doden van kankercellen met stralingsbehandelingen met hoge energie. Soms schrijven artsen bestralingstherapie voor om een tumor te verkleinen of te voorkomen dat deze zich verspreidt.
- Chirurgie: in sommige gevallen zal een arts aanbevelen om de tumor operatief te verwijderen. Als een arts veel bot moet verwijderen, kan hij aanbevelen dit te vervangen door een bottransplantaat of kunstbot.
- Stamcellen: artsen kunnen stamceltransplantaties uit het beenmerg van een donor gebruiken om een gezonde botcelgroei te stimuleren.
Artsen kunnen een combinatie van behandelingen gebruiken, afhankelijk van hoe ver de kanker zich heeft verspreid en de algehele gezondheid van een persoon.
Onderzoek naar nieuwe behandelingen voor Ewing-sarcoom is aan de gang. Sommige artsen kunnen hun patiënten informeren over klinische onderzoeken die helpen bij het testen van nieuwe behandelingen.
Complicaties
Mogelijke complicaties van Ewing-sarcoom zijn onder meer:
- pleurale effusie, de ophoping van vocht in de longweefsellagen
- problemen met ademhalen
- zwakte of verlamming van spieren
Als Ewing-sarcoom zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam, kan dit levensbedreigend zijn. Om deze reden is het van vitaal belang dat een arts eventuele symptomen zo snel mogelijk evalueert.
Outlook
Volgens de American Academy of Orthopaedic Surgeons overleeft naar schatting tweederde van de mensen bij wie kanker niet is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, minstens 5 jaar na hun diagnose.
Mensen met een grotere kans op positieve resultaten zijn onder meer degenen die:
- kanker die zich niet heeft verspreid
- kanker die goed reageert op chemotherapie
- een tumor die optreedt in de armen of benen, omdat het bekken meestal moeilijker te behandelen is
- een tumor die een chirurg volledig kan verwijderen
De kans op een succesvolle behandeling is voor elk individu anders, dus mensen moeten met een arts praten over de verwachte vooruitzichten van hun of hun kind.
Overzicht
Ewing-sarcoom is een zeldzame vorm van kanker die vooral jonge mensen treft.
Wanneer artsen het vroeg genoeg ontdekken, reageert de aandoening meestal goed op de behandeling.
Iedereen die tekenen of symptomen van Ewing-sarcoom opmerkt, zoals een bot dat zonder duidelijke reden breekt of een pijnlijke knobbel of zwelling, moet een arts raadplegen.
