Wat u moet weten over desmoidtumoren
Desmoid-tumoren zijn niet-kankerachtige gezwellen die zich ontwikkelen in bindweefsel, zoals spieren. Ze kunnen bijna overal in het lichaam groeien.
Hoewel deze tumoren goedaardig zijn, kunnen ze snel groeien en zijn ze mogelijk moeilijk te verwijderen.
Desmoidtumoren zijn zeer zeldzaam. In de Verenigde Staten krijgen jaarlijks ongeveer 900 mensen de diagnose van deze aandoening.
In dit artikel kijken we naar de oorzaken en behandeling van desmoïde tumoren, evenals de vooruitzichten voor mensen met deze gezwellen.
Wat is een desmoidtumor?
Een desmoidtumor groeit uit bindweefsel, dat organen en weefsels door het hele lichaam samenbindt.
Het bindweefsel bevat cellen die fibroblasten worden genoemd en die structurele ondersteuning en bescherming bieden aan vitale organen. Genetische mutaties in fibroblasten kunnen ervoor zorgen dat ze ongecontroleerd groeien. In dit stadium worden ze desmoidtumoren.
Deze tumoren verspreiden zich niet. Ze kunnen echter zo groot worden dat ze vitale lichaamsfuncties verstoren. Ze kunnen bijvoorbeeld de longen, lever, darmen of andere vitale organen samendrukken. Ze kunnen ook in nabijgelegen weefsels en structuren terechtkomen.
Desmoidtumoren kunnen moeilijk te verwijderen zijn, wat betekent dat ze levensbedreigend kunnen zijn.
Symptomen
Afhankelijk van de locatie in het lichaam kan een desmoidtumor geen symptomen veroorzaken.
Het meest voorkomende symptoom van een desmoidtumor is een relatief stevige massa of knobbel, die vaak milde pijn veroorzaakt. Andere symptomen zijn onder meer:
- rectale bloeding en ernstige buikpijn, wanneer een desmoidtumor in de buik druk uitoefent op de darmen
- plaatselijke pijn of stijfheid, wanneer een desmoidtumor zenuwen, bloedvaten of een orgaan samendrukt
- mank lopen en andere mobiliteitsproblemen
- verlies van slaap
- ongerustheid
Vanwege het brede scala aan mogelijke locaties voor een desmoidtumor, kunnen de symptomen sterk variëren.
Hoewel desmoidtumoren in de meeste delen van het lichaam kunnen groeien, ontwikkelen ze zich meestal in de schouders, benen of bovenarmen. Ze groeien ook vaak in en rond de buikorganen, zoals de darmen.
Om deze reden beschrijven artsen desmoidtumoren vaak als intra-abdominaal of extra-abdominaal. Intra-abdominale desmoidtumoren groeien in de buik, terwijl extra-abdominale desmoidtumoren zich daarbuiten ontwikkelen.
Diagnose
De diagnose van een desmoidtumor begint meestal met een echografie van de groei.
De arts zal ook een biopsie gebruiken om te controleren op kankercellen en andere mogelijke oorzaken van de tumor uit te sluiten. Om de biopsie uit te voeren, zullen ze over het algemeen een paar cellen of de hele tumor verwijderen. Ze sturen het monster vervolgens naar een laboratorium voor analyse onder een microscoop.
Nadat ze de diagnose hebben bevestigd, moet de arts beoordelen of de tumor is gehecht aan nabijgelegen organen. Deze informatie zal bepalen of een chirurg het veilig kan verwijderen.
De arts kan ook een MRI- of CT-scan aanvragen. Deze beeldvormende tests kunnen meer informatie geven over de locatie en groeisnelheid van de tumor.
Behandeling
Het is het beste om voor een desmoidtumor te worden behandeld door een medisch team dat gespecialiseerd is in het behandelen van sarcomen. Het team moet bestaan uit:
- medische oncologen
- chirurgen
- straling oncologen
- genetische specialisten
- verpleegsters
In sommige gevallen kunnen artsen desmoidtumoren gewoon controleren, omdat ze soms zonder tussenkomst kunnen krimpen. De medische gemeenschap verwijst naar niet-delende kankercellen als zijnde in een rustige toestand.
Afhankelijk van de kenmerken van de tumor is een wachtperiode soms de beste manier van handelen voordat een persoon een intensievere behandeling ondergaat.
Chirurgie
Chirurgie is een standaardbehandeling voor een desmoïdtumor, maar is alleen een optie als een chirurg de tumor kan verwijderen zonder de omliggende organen te beschadigen.
De chirurg zal ook een marge van het weefsel rondom de tumor verwijderen. Desmoidtumoren dringen vaak omliggende structuren binnen, inclusief bloedvaten en organen. Het verwijderen van het extra weefsel verkleint de kans dat dit gebeurt.
Chirurgie komt echter steeds minder vaak voor bij mensen met een desmoïdtumor omdat de tumor na de behandeling op zijn oorspronkelijke plaats kan teruggroeien.
Chemotherapie
Bij dit type behandeling dient een medische professional intraveneus medicijnen toe die zich richten op abnormale cellen en deze doden. Voor een desmoidtumor gebruiken artsen gewoonlijk de volgende medicijnen:
- doxorubicine
- liposomale doxorubicine
- dacarbazine
- methotrexaat
- vinorelbine
- vinblastine
Bestralingstherapie
Een arts kan de tumor richten met geconcentreerde straling om de cellen te doden. De bijwerkingen kunnen echter ernstig zijn en er bestaat een risico op de ontwikkeling van nieuwe kankers.
Daarom zal een persoon alleen in zeer specifieke omstandigheden bestralingstherapie krijgen voor een desmoidtumor.
Lees hier meer over bestralingstherapie.
Thermische ablatie
Enkele behandelcentra gebruiken intense hitte, koude of gefocuste echografie om bepaalde soorten desmoidtumoren te vernietigen. De langetermijneffecten van deze opkomende behandeling zijn echter nog niet duidelijk.
Er zijn ook anekdotische rapporten over succes van de volgende behandelingen:
- niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's), zoals sulindac
- antihormonale middelen, zoals tamoxifen
- tyrosinekinaseremmers, een nieuwe behandeling die gunstige effecten heeft aangetoond tijdens de behandeling van desmoïdtumoren
Klinische onderzoeken hebben de veiligheid en effectiviteit van deze behandelingen echter nog niet bevestigd.
Na behandeling met een desmoidtumor kan een persoon fysiotherapie nodig hebben om de functie op de oorspronkelijke plaats van de tumor te herstellen.
Oorzaken en risicofactoren
Onderzoekers begrijpen nog niet helemaal wat de oorzaak is van desmoid tumoren, maar sommige risicofactoren vergroten hun kans. Waaronder:
- Genetica: een erfelijke aandoening genaamd familiaire adenomateuze polyposis (FAP), die het gevolg is van een genetische mutatie, kan het risico op het ontwikkelen van colorectale kanker verhogen. Het maakt mensen ook vatbaar voor desmoid tumoren.
- Trauma: Sommige onderzoekers geloven dat fysiek trauma, met name herhaald trauma, een rol kan spelen bij de vorming van desmoidtumoren. Sommige mensen ontwikkelen bijvoorbeeld een desmoidtumor na een operatie of chronische verwondingen.
- Zwangerschap: het komt zelden voor dat zwangere vrouwen desmoïdtumoren ontwikkelen, wat te wijten kan zijn aan een combinatie van hormonen en lichamelijk trauma.
De meldingen van een verband tussen zwangerschap en desmoidtumoren zijn echter voornamelijk anekdotisch. Er is geen betrouwbaar bewijs dat deze bewering ondersteunt.
Omdat desmoïdtumoren zeldzaam zijn, is het een uitdaging om goed gecontroleerde onderzoeken op te zetten met een voldoende groot aantal deelnemers om hun oorzaken vast te stellen. Er is onderzoek gaande.
Voorlopig suggereren echter geen gegevens dat een specifieke interventie desmoidtumoren kan voorkomen.
Prognose en overlevingspercentage
Desmoidtumoren zijn zo zeldzaam dat het National Cancer Institute geen toegang heeft tot een nauwkeurig overlevingspercentage.
Het is onwaarschijnlijk dat de meeste desmoidtumoren de algehele levensverwachting beïnvloeden, maar ze kunnen pijn veroorzaken naarmate ze groeien. Ze zijn ook moeilijk te verwijderen en te behandelen.
Omdat desmoidtumoren organen kunnen beschadigen, interne bloedingen kunnen veroorzaken en de orgaanfunctie kunnen remmen, kunnen mensen voor deze complicaties aanvullende operaties of behandelingen nodig hebben.
Desmoidtumoren kunnen terugkeren en mensen met een desmoidtumor kunnen in de toekomst meer ontwikkelen.
Vraag:
Veroorzaken andere soorten kanker desmoidtumoren?
EEN:
Nee, desmoidtumoren zijn zelf niet kanker en ze zijn niet afkomstig van andere kankers.
Deze tumoren groeien uit fibroblasten, die bindweefsel vormen.
J. Keith Fisher, M.D. Antwoorden vertegenwoordigen de mening van onze medische experts. Alle inhoud is strikt informatief en mag niet als medisch advies worden beschouwd.
