Wat moet u weten over feochromocytoom?
Feochromocytoom, of ‘feo’, is een zeldzame tumor die zich ontwikkelt in de bijnieren. Het beïnvloedt de aanmaak van adrenaline en kan leiden tot hoge bloeddruk en andere gezondheidsproblemen. Het is meestal goedaardig.
In ongeveer 3-13% van de gevallen kan feochromocytoom echter kanker zijn. In dergelijke gevallen kunnen kankercellen zich verspreiden naar andere delen van het lichaam.
De meeste goedaardige gevallen hebben betrekking op slechts één bijnier, maar de aandoening kan beide beïnvloeden. De bijnieren zijn twee kleine endocriene klieren die boven de nieren zitten. Ze helpen bij het maken en verspreiden van belangrijke hormonen, waaronder adrenaline en cortisol.
Bijnierhormonen helpen bij het in evenwicht brengen van functies zoals:
- hartslag en bloeddruk
- metabolisme
- bloed suiker
- stress en immuunresponsen
Als gevolg hiervan kan feochromocytoom een breed scala aan lichaamsfuncties beïnvloeden.
Wat is feochromocytoom?
Bij feochromocytoom produceren de bijnieren te veel adrenaline, noradrenaline of beide.
Deze hormonen helpen bij het in evenwicht brengen van de hartslag, bloeddruk en stressreactie, inclusief de vecht-of-vluchtreactie.
Wanneer de niveaus van deze hormonen te hoog zijn, kan het lichaam in een toestand komen die lijkt op chronisch hoge stress. Het lichaam zal reageren alsof het constant onder druk staat.
Feochromocytomen zijn gerelateerd aan een ander type tumor, paragangliomen genaamd. Deze groeien in dezelfde weefselsoorten maar aan de buitenkant van de bijnieren. Beide kunnen leiden tot afwijkingen van de bijnierhormonen.
Symptomen
Symptomen van feochromocytoom variëren van persoon tot persoon. Ongeveer 60% van de mensen met deze aandoening ervaart een constante of sporadische hoge bloeddruk.
Sommige mensen ervaren een constant hoge bloeddruk, terwijl anderen episodes van hoge bloeddruk kunnen ervaren. Deze kunnen meerdere keren per dag tot tweemaal per maand voorkomen.
Andere symptomen treden meestal op in afleveringen, met een duidelijke combinatie.
De meest voorkomende symptomen van feochromocytoom zijn:
- hoofdpijn
- hartkloppingen
- zweten
Andere symptomen die tijdens een episode of onafhankelijk kunnen optreden, zijn onder meer:
- misselijkheid
- buikpijn
- gewichtsverlies
- snelle hartslag
- angst of een gevoel van onheil
- beverig gevoel
- extreem bleek zijn
- stemmingswisselingen en prikkelbaarheid
- hoge bloedsuikerspiegel
Symptomen kunnen seconden of uren aanhouden. Ze hebben de neiging om in de loop van de tijd te verergeren en komen vaker voor naarmate de tumor groeit.
Sommige mensen ervaren echter geen symptomen. Deze mensen kunnen pas ontdekken dat ze feochromocytoom hebben als ze een beeldvormende test ondergaan voor een andere aandoening.
Adrenerge crisis
Feochromocytoom kan de normale werking van de bijnieren verstoren. Dit kan het risico op een adrenerge crisis vergroten, die optreedt wanneer uitbarstingen van bijnierhormonen in de bloedbaan terechtkomen.
Een adrenerge crisis kan leiden tot een hartaanval of beroerte, die beide levensbedreigend kunnen zijn.
Symptomen van een adrenerge crisis zijn onder meer een extreem hoge bloeddruk en een snelle hartslag.
Het hebben van deze symptomen betekent niet dat een persoon zeker een feochromocytoom heeft, omdat ze kunnen optreden bij andere aandoeningen. Iedereen die deze symptomen opmerkt, moet een arts raadplegen voor diagnose.
Wat veroorzaakt hypertensie? Lees hier meer.
Oorzaken
Artsen weten niet precies wat feochromocytoom veroorzaakt. Velen verschijnen willekeurig, maar genetische factoren lijken in sommige gevallen een rol te spelen.
In ongeveer 25-35% van de gevallen erft een persoon de aandoening, volgens de Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten.
De kans is groot dat het op de leeftijd van 20-50 jaar verschijnt, maar het kan op elke leeftijd voorkomen.
Een persoon met genetische kenmerken die verband houden met feochromocytoom kan ook een hoger risico lopen om een reeks andere aandoeningen te ontwikkelen, waaronder:
- von Hippel-Lindau-syndroom
- multiple endocriene neoplasie type 2
- neurofibromatose type 1
- Sturge-Weber-syndroom
Om deze reden moet een persoon met de diagnose feochromocytoom overwegen om genetische tests te ondergaan om het risico op andere complicaties te beoordelen.
Triggers
Afleveringen kunnen op elk moment plaatsvinden, maar bepaalde levensgebeurtenissen kunnen ze ook activeren.
Mogelijke triggers zijn onder meer:
- het lichaam overbelasten tijdens zware lichamelijke activiteit of een bevalling
- het ondergaan van een operatie of procedure waarbij anesthesie betrokken is
- hoge niveaus van emotionele of fysieke stress
Een stof genaamd tyramine kan ook symptomen veroorzaken. Tyramine is aanwezig in gefermenteerd of verouderd voedsel, zoals rode wijn, chocolade en sommige kazen.
Bij sommige mensen kunnen bepaalde medicijnen ook symptomen veroorzaken. Het is bijvoorbeeld bekend dat monoamineoxidaseremmers - een behandelingsoptie voor depressie en andere psychische aandoeningen - symptomen veroorzaken.
Diagnose
Het diagnosticeren van feochromocytoom kan moeilijk zijn, omdat het zeldzaam is en verschillende mensen op verschillende manieren treft.
Een persoon met een van de volgende zaken moet worden getest om feochromocytoom uit te sluiten of te bevestigen:
- episodes van hoge bloeddruk of constante hoge bloeddruk
- hartkloppingen, zweten, hoofdpijn of andere symptomen
- een incidentele bijniermassa
Tests
Een aantal tests kan helpen bij het controleren op belangrijke markeringen van de aandoening. Bijvoorbeeld:
Bloed- of urinetests: deze kunnen aantonen of een persoon ongewoon hoge niveaus van adrenaline of noradrenaline in zijn lichaam heeft.
Beeldvormingstests: een CT- of MRI-scan van de bijnieren kan de aanwezigheid van een tumor bevestigen. Feochromocytomen hebben vaak een karakteristiek uiterlijk bij beeldvormende tests.
Genetische tests: als onderzoeken een tumor bevestigen, kan een arts genetische tests aanbevelen. Dit kan aantonen of de persoon een genmutatie heeft die het risico op deze en andere tumoren verhoogt. Als er een genmutatie aanwezig is, kunnen ze ook screening op familieleden aanbevelen.
Behandeling
Een arts zal meestal aanbevelen om de tumor operatief te verwijderen. Chirurgen kiezen vaak voor laparoscopische chirurgie, waarbij slechts kleine incisies nodig zijn.
Feochromocytoom treft gewoonlijk slechts één bijnier. Een chirurg kan daarom de hele klier verwijderen, omdat de resterende klier voldoende hormonen kan produceren om het lichaam te laten overleven.
Als er tumoren in beide klieren voorkomen, zal de chirurg proberen om alleen het tumorweefsel te verwijderen, waarbij een deel van de klieren intact blijft. Als dit niet mogelijk is, moeten ze mogelijk beide bijnieren verwijderen.
Als de chirurg beide bijnieren verwijdert, kan het lichaam geen bijnierhormonen meer produceren. De persoon zal steroïden moeten nemen om deze hormonen te helpen vervangen.
Tijdens de operatie kunnen veranderingen in de bloeddruk of een onregelmatige hartslag tot complicaties leiden. Gedurende enkele dagen vóór de operatie kan het nodig zijn dat de persoon medicatie moet nemen om zijn hartslag in evenwicht te brengen en zijn bloeddruk te verlagen.
De meeste feochromocytomen zijn goedaardig. Na de operatie verdwijnen de symptomen meestal.
Kwaadaardige tumoren
In sommige gevallen heeft de persoon echter een kwaadaardige tumor die kan terugkeren op afgelegen plaatsen, meestal in de longen, botten of lever.
Als de tumor kwaadaardig is, omvatten de behandelingsopties:
- jodium isotopen
- bestralingstherapie
- chirurgie
- chemotherapie
De ziekte van Addison heeft ook invloed op de bijnieren. Lees hier meer.
Complicaties
De meeste feochromocytomen zijn goedaardig. Zonder behandeling kunnen ze echter tot complicaties leiden.
Mogelijke complicaties zijn onder meer:
- hartspierziekte (cardiomyopathie)
- een hartaanval (myocardinfarct)
- bloeding in de hersenen (hersenbloeding)
- vochtophoping in de longen (longoedeem)
Een persoon kan ook een hoge bloeddruk hebben die moeilijk onder controle te houden is.
Outlook
Feochromocytoom is zeldzaam en is meestal niet kanker. Zonder behandeling kan dit echter tot ernstige complicaties leiden.
Door de tumor te verwijderen, verdwijnen de symptomen meestal. Een arts kan echter een levenslange follow-up aanbevelen, omdat sommige feochromocytomen kunnen terugkeren.
