Wat u moet weten over het syndroom van Sjögren
Sjögren is een chronische aandoening van het immuunsysteem. Het is een auto-immuunziekte, wat betekent dat gezonde weefsels en cellen per ongeluk worden aangevallen door het immuunsysteem.
Het gebeurt wanneer witte bloedcellen speekselklieren, traanklieren en andere exocriene weefsels infiltreren, wat leidt tot een afname van de traan- en speekselproductie. Dit kan leiden tot droge mond, ogen, huid, neus, bovenste luchtwegen en vagina.
Het wordt in verband gebracht met andere auto-immuunziekten, waaronder reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en primaire galcholangitis.
Primaire Sjögren ontwikkelt zich alleen, maar secundaire Sjögren komt samen met een andere aandoening voor, zoals lupus. De symptomen zijn vergelijkbaar en beide kunnen ernstig zijn.
Sjögren is een ernstige aandoening, maar een tijdige behandeling kan betekenen dat er minder kans is op complicaties en dat er minder weefselschade optreedt. Eenmaal behandeld, kan een persoon de aandoening meestal goed beheersen.
Sjögren kunnen zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar de meeste diagnoses treden op na de leeftijd van 40 jaar. In 90 procent van de gevallen is de patiënt een vrouw, maar het treft ook, en kan ondergediagnosticeerd worden, bij mannen.
Het treft ongeveer 0,1 tot 4 procent van de mensen in de Verenigde Staten.
Snelle feiten over Sjögren
- Sjögren is een auto-immuunziekte die vochtproducerende klieren aantast.
- De aandoening treft 0,1 tot 4 procent van de mensen in de VS, en 90 procent van de mensen met Sjögren zijn vrouwen.
- Het zorgt ervoor dat de ogen en mond uitdrogen en kan ook leiden tot tandbederf, terugkerende spruw en een aanhoudende droge hoest.
- Sjögren beïnvloedt meerdere systemen en kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Bloedonderzoek, oogheelkundig onderzoek en het meten van de speekselstroomsnelheid kunnen echter helpen bij het identificeren van de aandoening. Een biopsie van de onderlip kan belangrijk zijn bij de diagnose, vooral als de kenmerkende auto-antilichamen SSA (Ro) en SSB (La) negatief zijn, wat kan voorkomen in tot 30% van de biopsie-positieve gevallen.
- Voorgeschreven oogdruppels, kunstmatige tranen en een vochtkamerbril kunnen droge ogen helpen verlichten.
- Andere medicijnen kunnen helpen om de speekselvloed te stimuleren. Kauwen op suikervrije kauwgom kan helpen de mond te smeren en er zijn tal van speekselvervangers beschikbaar om te proberen.
Symptomen
Het meest voorkomende symptoom van Sjögren is het onvermogen om vocht te produceren voor de ogen en een droge mond, gevolgd door gewrichtspijn (artritis / artralgie).
Vrouwtjes kunnen ook vaginale droogheid melden.
Andere symptomen kunnen zijn:
- tandbederf en uiteindelijk verlies van tanden
- aanhoudende droge mond
- aanhoudende droge hoest
- problemen met kauwen en slikken
- Schorre stem
- moeite met spreken
- gezwollen speekselklieren
- terugkerende spruw, een schimmelinfectie in de mond
De tekenen en symptomen die gepaard gaan met droge ogen zijn onder meer:
- een gevoel in een of beide ogen vergelijkbaar met irritatie veroorzaakt door vreemd materiaal, zoals zand of grind
- vermoeid uitziende en zware ogen
- een jeukende sensatie
- constant gevoel van irritatie in de ogen
- aanhoudende droge ogen
- afscheiding van slijm uit de ogen
- fotofobie of gevoeligheid voor licht
- stekende of brandende ogen
- gezwollen en geïrriteerde oogleden
- wazig zicht
Roken, vliegreizen, plafondventilatoren en airconditioning of winderige omgevingen kunnen de symptomen verergeren.
In sommige gevallen valt het immuunsysteem van de patiënt andere delen van het lichaam aan, wat de volgende tekenen en symptomen veroorzaakt:
- algemene vermoeidheid
- hersenmist
- pijnlijke spieren
- ontsteking van gewrichten, evenals stijfheid en pijn
- zwelling in de speekselklieren tussen de kaak en oren
- perifere neuropathie, of gevoelloosheid en af en toe pijn in de armen of benen
- dunnevezelneuropathie, die kan worden gediagnosticeerd door een huidbiopsie
- longziekte (bronchiolitis, interstitiële longziekte, cystische longziekte)
- Het fenomeen van Raynaud, waarbij de handen pijnlijk, koud en gevoelloos aanvoelen
- vasculitis, waarbij de bloedvaten ontstoken raken
Eetpatroon
Er is geen speciaal dieet voor Sjögren, tenzij de dokter er een suggereert.
Alcohol moet echter worden vermeden. Mensen willen misschien ook voedsel vermijden dat de mond irriteert, zoals pittige of zure producten.
Suikervrije zuigtabletten (xylitol) kunnen helpen om de mond vochtig te houden.
Om voedsel gemakkelijker door te slikken te maken:
- Gebruik sauzen, olijfolie of dressings om voedsel te smeren
- drink iets naast je eten
- gebruik een rietje om het slikken te vergemakkelijken
- doe komkommer in een sandwich, om vocht toe te voegen
- verhoog de vloeistofinname
De beste optie is om een uitgebalanceerd dieet te kiezen dat rijk is aan verse groenten en fruit en arm aan verzadigde vetten en suiker. Van sommige voedingsmiddelen wordt aangenomen dat ze een ontstekingsreactie veroorzaken, zoals kunstmatige zoetstoffen. Deze kunnen het beste worden vermeden.
Het bijhouden van een voedingsdagboek kan helpen bij het lokaliseren van specifieke voedingsmiddelen die een reactie kunnen veroorzaken of de symptomen kunnen verergeren.
Behandeling
De behandeling van Sjögren is erop gericht de getroffen gebieden te smeren en het optreden van complicaties te voorkomen.
Behandelingsopties zijn onder meer:
- Medicijnen om de speekselstroom te stimuleren: deze omvatten pilocarpine en cevimeline. Ze hebben een kortetermijneffect, beperkt tot slechts een paar uur, dus meestal zijn meerdere doses per dag vereist.
- Kunstmatig speeksel: Speekselvervangers en mondcoatinggels kunnen een droge mond verlichten. Ze zijn verkrijgbaar als sprays, voorbehandelde wattenstaafjes en vloeistoffen. Deze kunnen 's nachts belangrijk zijn, omdat de mond tijdens de slaap droger wordt.
- Kunsttranen: Kunsttranen kunnen helpen om de ogen te smeren en zijn zonder recept verkrijgbaar (OTC). Er zijn receptopties beschikbaar die de behoefte aan kunstmatige tranen verminderen, zoals cyclosporine oftalmische emulsie en hydroxypropylcellulosepellets.
- Recept oogdruppels: deze omvatten cyclosporine en lifitegrast.
- Vochtkamerbril: Dit zijn speciale glazen die irriterende stoffen buiten houden en vocht vasthouden.
- Recept slijmoplossende middelen en keelmedicatie: in geval van droge luchtwegen kunnen geneesmiddelen zoals die worden gebruikt om de speekselstroom te stimuleren, evenals lijnzaadextract, sorbitol, xylitol of appelzuur, het gebied hydrateren.
- Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's): ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals aspirine, naproxen en ibuprofen kunnen verlichting bieden aan mensen met Sjögren die gewrichtspijn ervaren.
- Ziektemodificerende antireumatische geneesmiddelen (DMARD's): in gevallen waarin de gewrichtspijn gepaard gaat met vermoeidheid en huiduitslag, kunnen DMARD's de symptomen verlichten. Voorbeelden zijn onder meer hydroxychloroquine of methotrexaat. Als Sjögren de spieren, zenuwen, longen of nieren lijkt te beïnvloeden, kunnen sterkere DMARD's, corticosteroïden of rituximab worden voorgeschreven.
- Antischimmelmedicijnen: als orale schimmelinfecties optreden, kan medicatie worden voorgeschreven om de schimmel te bestrijden.
- Vaginale glijmiddelen: Voor vaginale droogheid kunnen vaginale glijmiddelen op waterbasis een oplossing bieden, vooral tijdens geslachtsgemeenschap.
- Punctuele occlusie: wanneer alle conservatieve behandelingsopties zijn uitgeput, sluit deze chirurgische optie de traankanalen af met kleine pluggen om de afvoer van tranen uit het oog te verminderen. Hierdoor blijft het oog langer vochtig. Tijdelijke siliconenpluggen zullen waarschijnlijk worden gebruikt totdat de procedure succesvol is bevestigd.
- Autoloog oogserum: In ernstige gevallen van droge ogen kunnen oogdruppels worden gemaakt van het bloedserum van de persoon.
Hier zijn enkele eenvoudige manieren om de mond gesmeerd te houden.
- meer vloeistoffen consumeren.
- de mond regelmatig spoelen om infectie te voorkomen en het gebied te kalmeren
- behoud van uitstekende mond- en mondhygiëne
- actuele fluoridegels of vernis
- stoppen met roken, omdat rook de mond irriteert en de verdamping van speeksel versnelt
- suikervrije kauwgom kauwen, wat de aanmaak van speeksel stimuleert
- kokosolie aanbrengen op de droge plekken, omdat het zowel hydraterend als antimicrobieel is
Diagnose
Omdat de tekenen en symptomen van Sjögren vergelijkbaar zijn met sommige andere gezondheidsproblemen, kan het soms moeilijk zijn om een diagnose te stellen. De patiënt kan verschillende gezondheidswerkers zien, misschien een tandarts voor droge mond en tandbederf, een gynaecoloog voor vaginale droogheid en een oogarts voor droge ogen, een longarts voor kortademigheid en chronische hoest.
Sommige medicijnen kunnen ook symptomen veroorzaken die lijken op die van Sjögren.
De criteria voor een definitieve diagnose die in een klinische proef moet worden opgenomen, zijn onder meer:
- de noodzaak om meer dan 3 keer per dag oogdruppels met tranen aan te brengen
- aanhoudende droge ogen en mond gedurende meer dan 3 maanden
- bewijs van droge ogen in oftalmologische testresultaten
- het meten van speekselstroomsnelheden
- SSA- of SSB-auto-antilichamen in bloed
- een lipbiopsie die focale lymfatische ontsteking laat zien
Tests
Sjögrens presenteert op verschillende manieren voor verschillende mensen. Een arts kan een aantal aanvullende tests bestellen, waaronder:
Bloedonderzoeken: Sjögren triggert de aanwezigheid van speciale antilichamen in het bloed. Aangezien deze antilichamen slechts bij ongeveer 60 tot 70 procent van de mensen met Sjögren voorkomen, betekent een negatief resultaat niet dat de ziekte kan worden uitgesloten. Dit veroorzaakt vaak verwarring bij de eerste diagnose.
Oogheelkundige tests: een oogarts kan de oogtesten Rose Bengal, Lissamine green en Schirmer uitvoeren. Kleurstoffen en vloeipapier worden gebruikt om droge delen van het oog bloot te leggen.
Speekselstroomsnelheid: de arts meet het gewicht van het speeksel geproduceerd in een kopje gedurende 5 minuten. Als er onvoldoende speeksel wordt geproduceerd, kan dit wijzen op Sjögren.
Sialogram: een kleurstof wordt in de oorspeekselklieren geïnjecteerd. Er wordt vervolgens een röntgenfoto gemaakt om te bepalen hoeveel speeksel in de mond van de patiënt stroomt. Deze praktijk wordt steeds minder toegepast.
Speekselscintigrafie: een radioactieve isotoop wordt geïnjecteerd en gevolgd met beeldvorming om de speekselklierfunctie te meten.
Röntgenfoto van de borst of CT-scan: dit bepaalt de aanwezigheid van een ontsteking in de longen, die kan worden veroorzaakt door Sjögren.
Huidbiopsie met zenuwvezelvlek: dit bepaalt de aanwezigheid van dunnevezelneuropathie (SFN).
Urinetesten: urine wordt bemonsterd en getest om te bepalen of de nieren zijn aangetast.
Uitslag
Mensen met Sjögren kunnen vatbaarder zijn voor uitslag, vooral na een tijd in de zon te hebben doorgebracht.
Huidproblemen die optreden bij de aandoening kunnen zich voordoen als:
- xerosis, of droge, ruwe huid
- kleine "bloedvlekken" of purpura op de onderbenen als gevolg van vasculitis of ontsteking van de bloedvaten
- vasculitische huidlaesies die kunnen verschijnen als striemen, knobbels, blaren of zweren
- rode, ringvormige laesies met een bleek gebied in het midden, bekend als ringvormig erytheem
Het gebruik van een sterke vochtinbrengende crème kan een droge huid helpen voorkomen. Als vasculitis optreedt, kan de arts medicijnen voorschrijven om het immuunsysteem te onderdrukken, zoals cyclofosfamide.
Complicaties
Sjögren gaat gepaard met ernstige complicaties als het niet wordt behandeld, waaronder:
- een verhoogd risico op lymfoom en multipel myeloom
- orale schimmelinfecties
- Tandgaatjes
- zichtproblemen
- ontsteking die leidt tot bronchitis, longontsteking en andere longproblemen
- nierfunctieproblemen
- auto-immuunhepatitis of cirrose in de lever
- bevallen van een baby met hartproblemen of lupus
- perifere neuropathie
- interstitiële cystitis van de blaas
Het is belangrijk om zo vroeg mogelijk een behandeling voor Sjögren te zoeken om deze te voorkomen.
Oorzaken
De oorzaken van Sjögren blijven grotendeels onbekend.
Studies hebben aangetoond dat een virale of bacteriële infectie de ziekte kan veroorzaken, maar dat de onderliggende oorzaak voornamelijk genetisch en omgevingsgebonden is.Het zenuwstelsel en het endocriene of hormoonproducerende systeem zijn ook betrokken bij het ontstaan van Sjögren.
Een omgevingsfactor kan het immuunsysteem veranderen en later immuunproblemen veroorzaken, zoals infectie met hepatitis C of het Epstein-Barr-virus.
Aangezien de meerderheid van de mensen die Sjögren ontwikkelen, vrouw is, is een theorie dat oestrogeen, een vrouwelijk hormoon, een belangrijke rol speelt. Dit wordt echter nog steeds niet begrepen.
De menopauze is de meest gebruikelijke tijd om een diagnose van Sjögren te stellen. Sommige studies theoretiseren dat oestrogeen beschermt tegen Sjögren, en dalende niveaus van het hormoon kunnen de immuunfunctie veranderen en de aandoening veroorzaken.
Er is geen remedie voor Sjögren. Door de droogte van de getroffen gebieden met succes te beheersen en alle aangetaste organen te behandelen, kan een persoon met de aandoening een goede kwaliteit van leven behouden.
Er zijn momenteel een aantal klinische proefprogramma's gericht op het ontwikkelen van nieuwe therapieën voor Sjögren.
