Wat is het Stevens-Johnson-syndroom?
Stevens-Johnson-syndroom is een zeldzame, levensbedreigende aandoening van de huid en slijmvliezen. Deskundigen associëren de aandoening met het nemen van specifieke medicijnen en het krijgen van bepaalde infecties.
Het belangrijkste symptoom van het Stevens-Johnson-syndroom is de vorming van donkerrode, pijnlijke plekken, die leiden tot uitgebreide blaarvorming en afschilfering van de huid. De bovenste laag van de huid, de epidermis genaamd, maakt los van de tweede huidlaag, de dermis genaamd.
In dit artikel beschrijven we de symptomen van het Stevens-Johnson-syndroom en leggen we de oorzaken en behandelingsopties uit.
Overzicht
De eerste beschrijving van het Stevens-Johnson-syndroom vond plaats in 1922 toen twee artsen - Albert Stevens en Frank Johnson - de symptomen van een onbekende aandoening bij twee jonge jongens evalueerden en een rapport over de aandoening publiceerden.
Als resultaat van hun werk noemden mensen de aandoening het Stevens-Johnson-syndroom.
Het Stevens-Johnson-syndroom is vergelijkbaar met toxische epidermale necrolyse. Deskundigen beschouwen ze als op hetzelfde ziektespectrum, waarbij het Stevens-Johnson-syndroom een minder ernstige vorm is dan toxische epidermale necrolyse.
Als de symptomen van een persoon minder dan 10% van hun lichaamsoppervlak aantasten, hebben ze het Stevens-Johnson-syndroom, terwijl degenen met vlekken op meer dan 30% van hun lichaamsoppervlak toxische epidermale necrolyse hebben.
In gevallen waarin de symptomen 10-30% van het lichaamsoppervlak aantasten, beschouwen experts dit als een overlap tussen het Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse.
Mensen met het Stevens-Johnson-syndroom hebben behandeling in een ziekenhuis nodig vanwege de levensbedreigende complicaties van de aandoening. Deze omvatten sepsis, littekens op slijmvliesoppervlakken (zoals de ogen en genitale regio), meervoudig orgaanfalen en het risico op ernstige stoornissen in de lichaamstemperatuur, de hydratatiestatus en andere lichaamsfuncties.
Symptomen
De eerste symptomen van het Stevens-Johnson-syndroom zijn eerder algemeen dan specifiek. Deze symptomen zijn onder meer:
- koorts
- griepachtige symptomen
- een kuch
- pijn in het lichaam
- een algemeen gevoel van onwel zijn
Na 1-3 dagen zullen mensen een rode of paarse uitslag op het lichaam opmerken. Het begint vaak op het gezicht en de borst. De uitslag zal uiteindelijk veranderen in blaren die gemakkelijk scheuren, en de huid zal gaan schilferen.
Artsen beschrijven de huid van mensen met het Stevens-Johnson-syndroom als een huid die een aanzienlijke verbranding heeft opgelopen.
Mensen met het Stevens-Johnson-syndroom zullen pijnlijke, ruwe delen van de huid krijgen. De uitslag en blaarvorming kunnen ook betrekking hebben op andere gebieden, zoals:
- ogen
- mond
- keel
- genitaliën
Mensen kunnen pijn in de ogen en geslachtsdelen ervaren en moeite hebben met slikken, ademen en plassen.
Mensen die symptomen in hun ogen ervaren, kunnen complicaties op de lange termijn krijgen, zoals verlies van het gezichtsvermogen of ernstige littekens rond de ogen. Oogartsen zijn het er echter over eens dat vroegtijdige interventie deze complicaties kan helpen minimaliseren of voorkomen.
Meer dan 50% van de mensen met het Stevens-Johnson-syndroom zullen complicaties ervaren die hun gezichtsvermogen beïnvloeden.
Soms kan de aandoening zich naar de darmen verspreiden en mogelijk spijsverteringssymptomen veroorzaken. Mensen kunnen diarree en zwarte of teerachtige ontlasting krijgen.
Afbeeldingen
Behandeling
Mensen met het Stevens-Johnson-syndroom moeten worden behandeld in het ziekenhuis, vaak op een intensive care-afdeling, brandwondenafdeling of dermatologie-afdeling.
Artsen zullen eerst willen vaststellen of een bepaald medicijn het Stevens-Johnson-syndroom veroorzaakt en het gebruik ervan zo snel mogelijk stopzetten. Ze kunnen iemand adviseren om te stoppen met het gebruik van alle niet-essentiële medicijnen.
Artsen behandelen mensen met het Stevens-Johnson-syndroom met ondersteunende zorg en medicijnen.
Ondersteunende zorg kan zijn:
- uitgebreide wondverzorging
- pijnbeheersing
- vocht- en voedingssupplementen
- ademhalingsondersteuning
- oog zorg
- genitale zorg
- het houden van de kamertemperatuur tussen 86,0 ° F en 89,6 ° F.
- het controleren van de huid op infecties
Voor wonden die in de mond verschijnen, kunnen artsen een desinfecterend mondwater aanbevelen. Als de aandoening andere gebieden treft, zoals de ogen of geslachtsdelen, zullen specialisten een rol spelen bij de zorg van de persoon.
Medicijnen voor de behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom kunnen zijn:
- pijnstillers om ongemak te verminderen
- actuele steroïden om ontstekingen te verminderen
- antibiotica voor infectiebeheersing
Artsen kunnen pijnstillers voorschrijven aan sommige mensen met overmatige pijn. Sommige pijnstillers veroorzaken echter het Stevens-Johnson-syndroom.
Immuungerelateerde behandelingen
Soms behandelen artsen het Stevens-Johnson-syndroom met immunomodulerende middelen, zoals glucocorticoïden, immunosuppressiva, intraveneuze immunoglobulinen of een combinatie hiervan.
Er is weinig consensus over de meest effectieve behandeling voor het Stevens-Johnson-syndroom, maar afhankelijk van de kenmerken van de persoon, suggereren sommige artsen dat het off-label gebruik van oraal cyclosporine met of zonder foreveracept de superieure behandelingsstrategie is.
Niet alle artsen zullen glucocorticoïden voorschrijven, omdat sommigen denken dat ze:
- het risico op infecties verhogen
- vertragen de hergroei van de huid
- het verblijf in het ziekenhuis verlengen
- een hoger sterftecijfer veroorzaken
Artsen zijn het er over het algemeen over eens dat er meer onderzoek nodig is voordat ze glucocorticoïdtherapie kunnen aanbevelen voor mensen met het Stevens-Johnson-syndroom.
Het gebruik van intraveneuze immunoglobulines is nog steeds omstreden.
Oorzaken
De belangrijkste oorzaak van het Stevens-Johnson-syndroom is het gebruik van bepaalde medicijnen, maar sommige mensen suggereren dat het mogelijk is om het Stevens-Johnson-syndroom te krijgen door infecties.
Onderzoekers zijn het er ook over eens dat mensen mogelijk andere momenteel onbekende risicofactoren hebben voor het ontwikkelen van het Stevens-Johnson-syndroom.
Artsen moeten voor elke persoon de oorzaak van het Stevens-Johnson-syndroom vinden. Als de oorzaak een medicijn is, moeten ze het medicijn onmiddellijk stopzetten. Mensen die het Stevens-Johnson-syndroom ontwikkelen door een infectie, moeten geschikte antibiotica gebruiken.
Medicijnen
Sommige geneesmiddelen die het Stevens-Johnson-syndroom kunnen veroorzaken, zijn onder meer:
- allopurinol (Zyloprim)
- sommige hoest- en verkoudheidsmedicijnen
- anti-epileptica, waaronder carbamazepine (Tegretol), lamotrigine (Lamictal) en fenytoïne (Dilantin)
- pijnstillers, vooral de klasse van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen die oxicams worden genoemd
- kankertherapieën
- antibiotica, zoals penicilline- en sulfonamidegeneesmiddelen
- nevirapine (Viramune)
Infecties
Bepaalde infecties, zoals mycoplasma pneumoniae, kunnen het syndroom van Stevens-Johnson veroorzaken of daarmee verband houden.
Risicofactoren
Sommige mensen lopen meer risico dan anderen om het Stevens-Johnson-syndroom te ontwikkelen. Factoren die de kans op het ontwikkelen van het Stevens-Johnson-syndroom vergroten, kunnen zijn:
- HIV
- kanker
- een verzwakt immuunsysteem
- een persoonlijke of familiegeschiedenis van het Stevens-Johnson-syndroom of toxische epidermale necrolyse
- een specifieke variatie van een van de HLA-genen
De incidentie van het Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse is ongeveer 100 keer hoger bij mensen met hiv dan bij degenen die niet met deze aandoening leven.
Outlook
Stevens-Johnson-syndroom is een ernstige huidaandoening die kan ontstaan als reactie op bepaalde medicijnen of infecties. Mensen met het Stevens-Johnson-syndroom hebben onmiddellijke medische hulp nodig.
Artsen die mensen met het Stevens-Johnson-syndroom behandelen, bieden ondersteunende zorg en zorgen ervoor dat de huid niet geïnfecteerd raakt.
Ze zullen ook ofwel de medicatie die verantwoordelijk is voor het syndroom stoppen om te voorkomen dat de aandoening verergert, ofwel de infectie behandelen die de aandoening heeft veroorzaakt.
Ondanks de vele behandelingsopties kunnen mensen overlijden aan het Stevens-Johnson-syndroom. Personen met ernstigere vormen van het Stevens-Johnson-syndroom hebben hogere sterftecijfers. Oudere volwassenen en mensen met andere onderliggende medische aandoeningen lopen ook een hoger risico om te overlijden.
