Gemiddelde levensverwachting voor cystische fibrose
Cystic fibrosis (CF) kan de kwaliteit van leven van een persoon beïnvloeden en zijn levensverwachting beïnvloeden. Hoe lang iemand met CF kan verwachten, hangt af van hun leeftijd en het stadium van hun aandoening.
Vóór de jaren tachtig leefde ongeveer de helft van de mensen met CF niet in de twintig. In de afgelopen decennia is de levensverwachting van mensen met deze aandoening echter dramatisch verbeterd.
Dankzij vooruitgang in behandeling en zorg kunnen mensen met CF nu verwachten dat ze veel langer zullen leven. Recent onderzoek suggereert zelfs dat tegen 2025 het aantal volwassenen met CF met ongeveer 75% zal toenemen.
Verschillende factoren - waaronder geslacht, levensstijlkeuzes, eventuele infecties en het type CF-genmutatie dat een persoon heeft - kunnen de levensverwachting beïnvloeden.
Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat mensen met CF informatie over de levensverwachting nuttig vinden. Het kan vooral helpen bij het opstellen van een zorgplan en bij het emotioneel omgaan met de aandoening.
In dit artikel kijken we naar de gemiddelde levensverwachting van mensen met CF op basis van hun leeftijd en andere factoren.
Levensverwachting per geboortejaar
Het patiëntenregister van de Cystic Fibrosis Foundation volgt mensen met CF die zorg ontvangen in gespecialiseerde centra in de Verenigde Staten.
Het jaarlijkse gegevensrapport van de patiëntenregistratie publiceert de mediane voorspelde overlevingsleeftijd van mensen met CF op basis van hun geboortejaar. De mediane voorspelde overlevingsleeftijd is een internationaal aanvaarde manier om de levensverwachting te schatten.
In tegenstelling tot een gemiddeld gemiddelde, gebruikt de mediaan het middelpunt in een reeks getallen. Het geeft nauwkeuriger de leeftijd weer die een persoon met CF kan verwachten te bereiken.
Op basis van de statistieken van 2017 zijn de mediane voorspelde overlevingsleeftijden:
De gegevens geven ook aan dat de helft van alle baby's die in 2017 met CF zijn geboren, 46 jaar of ouder zal worden.
Andere statistieken suggereren dat meer dan 50% van de baby's met CF geboren in 2018 en 50% van de mensen met CF van 30 jaar of ouder in 2018 waarschijnlijk minstens hun vijfde levensdecennium zullen bereiken.
Het is belangrijk op te merken dat kleine veranderingen in de CF-populatie aanzienlijke effecten kunnen hebben op de berekeningen. De huidige cijfers over de levensverwachting bij geboorte zijn schattingen die van jaar tot jaar kunnen veranderen.
Ook houden deze voorspellingen geen rekening met het potentieel voor verbeteringen in zorg en behandeling die kunnen optreden naarmate mensen ouder worden.
Het is ook belangrijk op te merken dat deze cijfers slechts gemiddelden zijn. Sommige mensen zullen langer leven. Sommige mensen met CF leven zelfs in de 70.
Levensverwachting buiten de VS.
Deze statistieken weerspiegelen de huidige levensverwachting in ontwikkelde landen, zoals de VS en het Verenigd Koninkrijk.
Cystic Fibrosis Worldwide suggereert echter dat in ontwikkelingslanden, zoals El Salvador en India, de levensverwachting van mensen met CF jonger is dan 15 jaar.
Kwaliteit van leven met CF
Bij het bespreken van de levensverwachting is het ook belangrijk om rekening te houden met de kwaliteit van leven van een persoon. Hoe iemand zijn kwaliteit van leven ziet, hangt af van een aantal factoren, waaronder zijn leeftijd en algemene gezondheidstoestand.
Veel mensen met CF ontwikkelen naarmate ze ouder worden gezondheidscomplicaties. Sommige hiervan kunnen bijdragen aan een verminderde kwaliteit van leven en vroegtijdig overlijden.
Mogelijke complicaties zijn onder meer:
- galwegen of darmobstructies
- bronchiëctasie, een aandoening die luchtwegschade veroorzaakt
- chronische infecties, waaronder bronchitis en longontsteking
- diabetes
- onvruchtbaarheid, vooral bij mannen
- voedingstekorten
- osteoporose, een soort botaandoening
- pneumothorax, waarbij lucht wordt verzameld in de ruimte tussen de longen en de borstwand
- ademhalingsfalen
Ondanks de mogelijkheid van deze complicaties, suggereert enig onderzoek dat de perceptie van kwaliteit van leven verbetert naarmate mensen met CF ouder worden. De studie was gebaseerd op zelfgerapporteerde gegevens van meer dan 300 volwassenen met CF.
Meer specifiek suggereren de bevindingen dat mensen met CF-leeftijd hun behandelingslast anders ervaren en dat hun 'emotioneel functioneren' toeneemt.
Dit verschilt echter van persoon tot persoon. Mensen met een betere longfunctie beoordelen bijvoorbeeld consequent hun kwaliteit van leven als hoger, vergeleken met de beoordelingen van mensen met een slechtere longfunctie.
Eindfase CF
In de latere stadia van CF veroorzaken complicaties vaak ernstige problemen voor mensen. Deze complicaties hebben meestal invloed op de longen, maar ze kunnen ook van invloed zijn op:
- endocriene (hormoon) systeem
- darmen
- lever
- alvleesklier
De belangrijkste doodsoorzaken bij mensen met CF zijn ademhalingsfalen en chronische progressieve longziekte.
Andere aandoeningen, zoals acute pancreatitis, kunnen leiden tot fatale hart-, long- of nierproblemen.
Factoren die de levensverwachting beïnvloeden
Verschillende factoren kunnen de kwaliteit van leven en levensverwachting van een persoon beïnvloeden. Waaronder:
Leeftijd
Naarmate mensen ouder worden, is er een verhoogd risico op complicaties, waarvan sommige fataal kunnen zijn.
Andere factoren kunnen echter een grotere invloed hebben op de levensverwachting, en daarom worden sommige mensen met CF tot in de 70.
Seks
Vrouwen met CF hebben een slechtere kijk dan mannen met de aandoening. Sommige onderzoeken suggereren dat dit te wijten is aan het verhoogde risico op overlijden bij vrouwen met CF-gerelateerde diabetes.
Gezondheidsstatus
De levensverwachting van mensen met CF hangt grotendeels af van de complicaties die ze ontwikkelen. Voorwaarden die verband houden met een lager overlevingspercentage zijn onder meer:
- bepaalde infecties, waaronder Staphylococcus aureus
- diabetes, bij vrouwen
- vrouwelijk zijn
- ondervoeding
- lage body mass index of BMI
- pancreasinsufficiëntie
- lage longfunctie
- frequente pulmonale exacerbaties of episodes waarin longsymptomen erger worden
Genvariatie
Tot op heden hebben onderzoekers meer dan 1.700 mutaties ontdekt in de CFTR gen dat kan leiden tot CF. Sommige mutaties veroorzaken ernstigere symptomen dan andere, en sommige kunnen in verband worden gebracht met eerder overlijden.
De delta F508-mutatie is er bijvoorbeeld een die wetenschappers in verband hebben gebracht met een kortere levensverwachting. Dit is de meest voorkomende mutatie, die ongeveer 70% van de mutaties vertegenwoordigt.
Behandelingen
Er zijn veel behandelingsopties beschikbaar voor CF. Vaak krijgen mensen een combinatie van behandelingen, afhankelijk van hun symptomen en complicaties.
Mensen met ernstige longproblemen kunnen bijvoorbeeld een longtransplantatie nodig hebben. Hoewel dit CF niet geneest, kan het krijgen van een transplantatie de overleving en kwaliteit van leven verbeteren. Het overlevingspercentage van 5 jaar na een transplantatie is ongeveer 50%.
Nieuwere behandelingen, waaronder geïnhaleerde antibiotica en andere medicijnen, zijn toegenomen en zullen in de toekomst waarschijnlijk de levensverwachting blijven verhogen.
Bovendien betekent de beschikbaarheid van screeningstests voor pasgeborenen in alle 50 staten dat de meeste mensen in de VS in het vroegste stadium een diagnose en behandeling kunnen krijgen. Over het algemeen geldt dat hoe eerder mensen met de behandeling beginnen, hoe beter hun vooruitzichten zullen zijn.
Andere factoren
Enkele andere factoren kunnen een rol spelen bij de levensverwachting. Blootstelling aan sigarettenrook of een lage sociaaleconomische status kan bijvoorbeeld het risico op eerder overlijden vergroten.
Outlook
Hoewel er geen genezing is voor CF, leven mensen met de aandoening nu langer dan ooit. Hun zelfgerapporteerde kwaliteit van leven is ook veel beter dan in voorgaande decennia.
Onderzoekers blijven de genetische mutaties onderzoeken die CF veroorzaken en werken aan mogelijke behandelingen en genezingen.
Het is belangrijk dat mensen met CF proberen optimistisch te blijven over de toekomst, aangezien wetenschappers vorderingen blijven maken.
