Wat u moet weten over primair progressieve MS
Primaire progressieve multiple sclerose zorgt ervoor dat de hersen- en zenuwfunctie verslechteren. Symptomen gaan niet in remissie en vallen dan terug. Dit is een van de vele vormen die MS kan aannemen.
Multiple sclerose (MS) is een auto-immuunziekte. Het zorgt ervoor dat het immuunsysteem, dat het lichaam gewoonlijk tegen infectie en ziekte verdedigt, zich in plaats daarvan richt op de beschermende myeline-coating die de zenuwen bedekt.
Ongeveer 15% van de mensen met MS heeft primaire progressieve MS (PPMS).
In dit artikel beschrijven we PPMS, de behandeling ervan en aanvullende strategieën voor het beheersen van symptomen.
Wat is primaire progressieve MS?
PPMS zorgt ervoor dat de functie van de hersenen en het centrale zenuwstelsel (CZS) consequent verslechtert, zonder episodes van remissie en terugval.
Sommige mensen met PPMS ervaren echter tijdelijke plateaus en soms een kleine vermindering van de symptomen.
Om deze reden voegen artsen modificatoren toe om MS-progressie beter te beschrijven. Het doel is om een persoon te helpen de meest effectieve behandeling te krijgen.
Hieronder staan deze modificatoren en hun definities:
- Actief: een hersen-MRI toont meer laesies en een grotere ziekteactiviteit.
- Niet actief: de symptomen gaan door, maar de ziekte veroorzaakt geen verdere laesies.
- Met progressie: het aantal invaliditeit neemt toe en de symptomen worden erger.
- Zonder progressie: de ziekte veroorzaakt geen verdere invaliditeit en de symptomen zijn stabiel.
Bij mensen met relapsing-remitting MS of secundair progressieve MS ontwikkelen de symptomen zich en verdwijnen deze cyclisch. Bij een persoon met PPMS worden de symptomen geleidelijk ernstiger, zonder remissieperioden.
Alle soorten MS beschadigen doorgaans het CZS. PPMS veroorzaakt echter een duidelijk soort schade. Het veroorzaakt bijvoorbeeld minder laesies in de hersenen en meer laesies aan het ruggenmerg in vergelijking met andere vormen van MS.
Volgens de National Multiple Sclerosis Society is PPMS moeilijker te diagnosticeren en te behandelen dan soorten die terugvallen en terugvallen.
Ook ontwikkelen mensen met PPMS de symptomen meestal ongeveer 10 jaar later dan mensen met relapsing-typen MS.
Een ander belangrijk verschil is dat relapsing-typen twee tot drie keer meer vrouwen treffen dan mannen.PPMS, aan de andere kant, ontwikkelt zich gelijkelijk tussen beide geslachten.
Symptomen
PPMS-symptomen kunnen van invloed zijn op het dagelijkse leven van een persoon en het vermogen om reguliere taken uit te voeren. Problemen met mobiliteit zijn kenmerkend voor PPMS, meestal als gevolg van beschadiging van het ruggenmerg.
Een persoon met PPMS kan ook de volgende symptomen ervaren:
- stemmingswisselingen
- spier zwakte
- doof gevoel
- een tintelend gevoel
- onduidelijke of verwarde gedachte
- vermoeidheid
- evenwichtsproblemen
- zichtproblemen
- problemen met darm- en blaascontrole
- seksuele disfunctie
- depressie
- verlamming
Het is moeilijk te voorspellen welke symptomen zich bij elke persoon zullen ontwikkelen - geen twee mensen ervaren dezelfde symptomen van MS.
Elk type MS kan tot veel van deze symptomen leiden. Het onderscheiden van PPMS van andere typen vereist tijd en herhaalde diagnostische tests. Een persoon moet symptomen ervaren die consistent verergeren in de loop van 1 jaar voordat een arts PPMS kan diagnosticeren.
Naast progressieve symptomen moet een persoon ten minste twee van de volgende criteria vertonen:
- MS-gerelateerde laesies in de hersenen die zichtbaar zijn op een MRI-scan
- twee of meer MS-gerelateerde laesies op het ruggenmerg
- verhoogde niveaus van immunoglobuline G-antilichamen of bepaalde immuuneiwitten in het ruggenmergvocht
Een arts zal waarschijnlijk regelmatige MRI-scans aanbevelen om de progressie van de ziekte te volgen.
Behandeling
Eén medicijn lijkt de progressie van PPMS te vertragen. Dit is een ziektemodificerende therapie genaamd ocrelizumab (OCR), of, onder de merknaam, Ocrevus.
In februari 2016 verleende de Food and Drug Administration (FDA) OCR de “Breakthrough Therapy Designation” als behandeling voor PPMS.
Richtlijnen uit 2018 beschrijven OCR als "de enige [ziektemodificerende therapie] waarvan is aangetoond dat het de ziekteprogressie verandert bij personen met [PPMS] die ambulant zijn."
Er is echter geen bewijs dat OCR klinisch voordeel biedt aan mensen die niet mobiel zijn.
Lees hier belangrijke feiten over multiple sclerose.
Andere maatregelen
Een reeks therapieën en strategieën kan helpen bij het beheersen van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven.
Voorbeelden zijn:
- Medicijnen om symptomen te verlichten: deze kunnen bijvoorbeeld depressie, spierspasmen en blaasproblemen verminderen.
- Therapieën: Fysieke, beroeps-, spraak- en psychologische therapieën kunnen helpen bij het verbeteren van kracht, stemming en mobiliteit, en sommige mensen hebben het gevoel dat ze onafhankelijkheid bevorderen.
- Aanpassingen in levensstijl: deze moeten het fysieke en mentale welzijn ondersteunen. Voorbeelden zijn gezond eten, sporten, mediteren en deelnemen aan counseling of groepstherapie.
Het is ook belangrijk voor iemand met elk type MS om blootstelling aan extreme temperaturen te vermijden. Oververhitting kan de symptomen verergeren.
Outlook
PPMS is een zeer onvoorspelbare ziekte die al moeilijk te voorspellen is. De symptomen kunnen ernstig zijn en de snelheid waarmee ze vorderen, verschilt van persoon tot persoon.
Auteurs van een studie gepubliceerd in het Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Merk op dat de progressie van PPMS kan afhangen van de soorten symptomen en de leeftijd waarop ze voor het eerst optraden.
Om de mate van invaliditeit door MS te meten, kan een arts de Kurtzke Expanded Disability Status Scale gebruiken. De scores variëren van 0,0, wat aangeeft dat een persoon geen symptomen heeft, tot 10,0, wat aangeeft dat de presentatie van MS fataal kan zijn.
Enkele van de belangrijkste functionele verschillen op de schaal zijn:
- 4.0: Een persoon kan lopen zonder een hulpmiddel, zoals een wandelstok. Ze kunnen minstens 12 uur per dag staan of lopen zonder al te verminderde functie.
- 5.0: Een persoon kan ongeveer 200 meter zonder hulpmiddel lopen. De handicap is echter ernstig genoeg om sommige dagelijkse activiteiten, zoals voltijds werk, te beperken.
- 6.0: Een persoon heeft af en toe of dagelijkse hulp nodig en gebruikt een stok, kruk of beugel om afstanden van 100 meter of meer te lopen.
- 7.0: Een persoon kan 5 meter niet lopen met een hulpmiddel en gebruikt meestal een rolstoel.
- 8.0: Een persoon kan in het algemeen niet uit een bed of stoel komen en mag een gemotoriseerde rolstoel gebruiken. In deze fase worden de armen van een persoon meestal niet aangetast.
De overgang tussen een score van 4,0 en 5,0 vertegenwoordigt meestal een verandering in het vermogen van een persoon om te lopen, wat een primair symptoom is van PPMS.
De auteurs van de studie in het Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry meld dat de gemiddelde tijd die een persoon met de diagnose PPMS nodig heeft om een score van 4,0 te bereiken, 8,1 jaar is.
De tijd die nodig is om een 8,0 te bereiken, kan variëren, maar gemiddeld duurt dit ongeveer 20,7 jaar, vonden de auteurs. De snelheid waarmee de symptomen vorderen is sneller bij mensen met PPMS dan bij mensen met een recidiverend type MS.
Aangezien wetenschappelijke vooruitgang tot nieuwe medicijnen leidt, is er hoop dat de vooruitzichten voor mensen met PPMS zullen verbeteren.
Vraag:
Levert PPMS altijd een handicap op?
EEN:
PPMS wordt vaak geassocieerd met zwakte in de benen en moeilijk lopen. In één onderzoek had meer dan 90% van de patiënten met PPMS zwakte in de benen.
Seunggu Han, MD Antwoorden vertegenwoordigen de mening van onze medische experts. Alle inhoud is strikt informatief en mag niet als medisch advies worden beschouwd.
