Wat u moet weten over interstitiële longziekte
Interstitiële longziekte is de naam die wordt gegeven aan een groep aandoeningen die ontstekingen en littekenweefsel in de longen veroorzaken, waardoor ze moeilijker kunnen werken. De luchtwegen, luchtzakjes, de buitenkant van de longen en de bloedvaten kunnen ook worden aangetast.
De aandoening zorgt ervoor dat mensen zich buiten adem voelen en gaat vaak gepaard met een droge hoest. De diagnose kan een uitdaging zijn en er is momenteel geen remedie voor de aandoening.
Er zijn echter behandelingsopties die kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen. De behandeling omvat ook veranderingen in levensstijl om de progressie zoveel mogelijk te vertragen.
Snelle feiten over interstitiële longziekte:
- Oorzaken variëren van blootstelling aan het milieu tot medische aandoeningen op de lange termijn en genetische factoren.
- De precieze oorzaak van de meeste interstitiële longziekte is onbekend.
- Naarmate de ziekte vordert, kan dit leiden tot ernstige, mogelijk levensbedreigende complicaties.
Soorten
Interstitiële longziekte omvat typen zoals interstitiële longontsteking, idiopathische longfibrose en sarcoïdose.
Er zijn veel soorten interstitiële longziekte, die allemaal het interstitium aantasten, het netwerk van weefsel dat door beide longen loopt.
Het interstitium ondersteunt de longblaasjes of kleine luchtzakjes in de longen. Bloedvaten stromen door het interstitium, waardoor het bloed zuurstof kan opnemen en overtollig koolstofdioxide kan verwijderen.
Aandoeningen die het interstitium aantasten, verdikken de weefsels door littekens, ontstekingen en vochtretentie. Deze verdikking maakt het voor het bloed moeilijk om zuurstof op te nemen, wat kan leiden tot de symptomen van interstitiële longziekte, zoals kortademigheid.
Volgens de American Thoracic Society zijn er meer dan 200 verschillende longaandoeningen die het interstitium aantasten. Enkele van deze aandoeningen zijn:
- Chronische silicose: een longziekte die meestal verband houdt met iemands werk en veroorzaakt wordt door te veel silicastof in te ademen.
- Interstitiële pneumonie: een longinfectie die optreedt in het interstitium.
- Pneumoconiose van kolenarbeiders: ook wel zwarte long genoemd, dit is een longaandoening die wordt veroorzaakt door het inademen van kolenstof.
- Idiopathische longfibrose: chronische littekens in het interstitium zonder bekende oorzaak.
- Siderosis: Ontsteking of littekenweefsel door het inademen van ijzer van lassen of mijnbouw.
- Niet-specifieke interstitiële pneumonitis: schade aan het interstitium die vaak optreedt bij auto-immuunziekten, zoals sclerodermie of reumatoïde artritis.
- Overgevoeligheidspneumonitis: Ontsteking door het inademen van allergenen of irriterende stoffen, zoals schimmels, afval van planten en dieren of chemicaliën.
- Bindweefselgerelateerde longfibrose: een aandoening die sommige mensen met andere bindweefselaandoeningen treft, zoals sclerodermie of reumatoïde artritis.
- Cryptogene organiserende longontsteking: interstitiële longziekte die op longontsteking kan lijken zonder dat er een infectie aanwezig is.
- Acute interstitiële pneumonitis: plotselinge schade aan het interstitium die ernstig is en vaak medische noodbehandeling en levensondersteuning vereist.
- Desquamatieve interstitiële pneumonitis: Aanzienlijke ontsteking van de longen, vaak geassocieerd met zwaar roken.
- Sarcoïdose: een ontstekingsaandoening die het interstitium aantast, sarcoïdose kan ook gezwollen lymfeklieren en problemen met het hart, de ogen, de gewrichten, de huid en de zenuwen veroorzaken.
- Familiale longfibrose: een opeenhoping van littekenweefsel in de longen die twee of meer mensen in dezelfde familie treft.
- Asbestose: littekenweefsel of ontsteking in de longen veroorzaakt door het inademen van asbestvezels.
Wat zijn de symptomen?
Symptomen van interstitiële longziekte variëren en zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Sommige symptomen komen echter meestal voor bij alle verschillende vormen van de ziekte. Het meest voorkomende symptoom is een gevoel van kortademigheid of niet op adem kunnen komen.
De meeste mensen met een interstitiële longziekte ervaren dit symptoom en het kan na verloop van tijd erger worden. Uiteindelijk kan een persoon met een interstitiële longziekte zich zelfs in rust buiten adem voelen.
Deze karakteristieke kortademigheid gaat vaak gepaard met een droge, onproductieve hoest. Sommige mensen kunnen ook onverklaarbaar gewichtsverlies ervaren.
Iedereen die moeite heeft met ademhalen, moet zijn arts raadplegen voor een diagnose.
Oorzaken en risicofactoren
Iedereen kan interstitiële longziekte ontwikkelen, hoewel het vaker voorkomt bij mensen met bepaalde medische aandoeningen, specifiek drugsgebruik of gevaren voor het milieu. Deze risicofactoren kunnen zijn:
Auto-immuunziekten
Sommige auto-immuunziekten zorgen ervoor dat het lichaam de longen en andere organen aanvalt en beschadigt.
Auto-immuunziekten die de longen kunnen aantasten, zijn onder meer:
- sclerodermie
- Reumatoïde artritis
- lupus
- dermatomyositis
- polymyositis
- Syndroom van Sjögren
- vasculitis
- gemengde bindweefselziekte
Milieurisico's
Sommige werkzaamheden kunnen een persoon ook in gevaar brengen op interstitiële schade. Blootstelling aan verschillende gifstoffen of verontreinigende stoffen kan na verloop van tijd de longen beschadigen. Deze stoffen kunnen zijn:
- stof, zoals graanstof
- silica stof
- asbest
- steenkool
- ijzer lassen
- mal
- sommige dierlijke eiwitten, zoals die in vogelpoep
- kleimineralen, bijvoorbeeld talk
- bestralingsbehandelingen
Medicijnen
Sommige medicijnen en medicijnen kunnen ook de longen beschadigen, waaronder:
- hartmedicijnen die worden gebruikt om een onregelmatige hartslag te behandelen
- bepaalde antibiotica
- ontstekingsremmende medicijnen
- chemotherapie medicijnen
- verdovende middelen, waaronder heroïne en de medicinale behandeling methadon
Complicaties
Complicaties kunnen zijn:
Ademhalingsfalen
Ademhalingsfalen treedt op bij interstitiële longziekte in een laat stadium, wanneer extreem lage zuurstofconcentraties in het bloed kunnen bijdragen aan ander orgaanfalen.
Pulmonale hypertensie
Littekenweefsel, ontstekingen of lage zuurstofgehaltes die de bloedstroom beperken, zijn oorzaken van hoge bloeddruk in de slagaders van de longen.
Hartfalen in de rechter hartkamer
Interstitiële longziekte kan leiden tot cor pulmonale wanneer het rechterventrikel harder moet pompen om bloed door de longen te laten stromen. Dit extra werk kan ervoor zorgen dat het hart faalt door de spanning.
Diagnose
Als artsen denken dat iemand een interstitiële longziekte heeft, kan een eenvoudige beeldvormende test, zoals een röntgenfoto of CT-scan, hen helpen de omvang van de schade te beoordelen. Ze kunnen ook om andere tests vragen om hun diagnose te bevestigen.
Een stresstest kan artsen helpen bepalen of de ademhalingssymptomen van een persoon te wijten zijn aan problemen met het hart of met de longen.
Stresstests vergroten het werk van het hart door iemand te laten trainen op een loopband of door medicijnen te nemen die ervoor zorgen dat het hart sneller gaat kloppen.
Longfunctietests controleren op verminderde longcapaciteit door iemand in een machine te laten blazen die een spirometer wordt genoemd. De tests helpen bepalen welk type longprobleem ze mogelijk hebben. Ze geven ook informatie over hoe de longen lucht in en uit verplaatsen en hoe goed ze zuurstof gebruiken.
Een bronchoscopie is een andere test om artsen te helpen het longweefsel zelf te controleren. De arts zal het individu licht verdoven en een buis in de keel en in de longen steken. Ze zullen dan een klein stukje longweefsel verwijderen om te testen.
Een bronchoalveolaire lavagetest kan aanvullende informatie opleveren door het gebruik van een zoutoplossing om cellen te verzamelen om te testen.
In sommige gevallen kan een chirurgische biopsie echter nodig zijn.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?
Er zijn momenteel geen behandelingen die longschade volledig kunnen omkeren. Maar sommige behandelingen die momenteel beschikbaar zijn, kunnen de progressie van littekens vertragen en een persoon in staat stellen vrijer te ademen.
Artsen kunnen een paar verschillende behandelingen voorschrijven om iemands symptomen te beheersen.
Veel artsen raden aan om longrevalidatie te ondergaan, omdat dit de longen kan versterken. Bij longrevalidatie worden verschillende oefeningen gebruikt om een persoon aan te moedigen zijn longcapaciteit te vergroten en beter te ademen.
In een recente kleine studie is gekeken naar het nut van longrevalidatie bij mensen met interstitiële longziekte als gevolg van verschillende oorzaken. Het onderzoek concludeerde dat longrevalidatie gunstig was voor inspanningstolerantie, symptomen van interstitiële longziekte en kwaliteit van leven.
Zuurstoftherapie kan worden voorgeschreven om te helpen verminderen hoe kortademig iemand voelt en om zijn vermogen om actief te zijn te verbeteren. Een recent overzicht van het onderzoek zet echter vraagtekens bij het nut van zuurstoftherapie op de lange termijn bij mensen met interstitiële longziekte.
Ontstekingsremmende medicijnen
Hoewel sommige ontstekingsremmende medicijnen de longen kunnen beschadigen, kunnen andere de symptomen helpen verlichten. Een voorbeeld is de corticosteroïde prednison.
Behandeling met corticosteroïden kan nuttig zijn voor een verscheidenheid aan interstitiële longaandoeningen, maar het is niet zonder bijwerkingen.
Immuunonderdrukkende medicijnen
Als een auto-immuunziekte symptomen veroorzaakt, kunnen artsen immuunonderdrukkende medicijnen aanbevelen om de schade in de longen te verminderen.
Antifibrose-medicatie
Een nieuwere klasse van medicijnen die bekend staan als antifibrose, of anti-littekens, lijken te werken door de paden in het lichaam te blokkeren die nodig zijn voor de vorming van littekenweefsel.
Deze geneesmiddelen zijn goedgekeurd voor de behandeling van idiopathische longfibrose, een type interstitiële longziekte zonder bekende oorzaak.
Voorbeelden van deze medicijnen zijn Ofev (nintedanib) en Esbriet (pirfenidon), die momenteel worden onderzocht op hun effectiviteit bij andere soorten interstitiële longziekte.
Transplanteren
Bij aandoeningen die ernstig zijn of snel voortschrijden, kan een longtransplantatie nodig zijn. Artsen zullen er zeker van willen zijn dat een persoon in goede gezondheid verkeert en vrij is van andere gezondheidsproblemen voordat ze een longtransplantatie aanbevelen.
Afhalen
De vooruitzichten voor interstitiële longziekte zijn voor iedereen anders. Het is een progressieve ziekte en er is momenteel geen remedie voor schade veroorzaakt door littekens en ontstekingen. Symptomen kunnen onvoorspelbaar toenemen en het leven van iemand moeilijk maken.
Mensen met interstitiële longziekte kunnen goed reageren op veranderingen in levensstijl, zoals zuurstoftherapie, longrevalidatie en het eten van een gezond en gevarieerd dieet. Medische behandelingen kunnen longschade helpen vertragen en iemand helpen ademen, en in sommige gevallen is een longtransplantatie een noodzaak.
Een arts bezoeken om interstitiële longziekte te diagnosticeren en de ideale behandelingsoptie te bespreken, is de beste manier van handelen voor iedereen die vermoedt dat ze mogelijk last hebben van interstitiële longziekte.
