Wat is primaire scleroserende cholangitis?
Primaire scleroserende cholangitis is een zeldzame ziekte die voornamelijk de galwegen binnen en buiten de lever aantast. Het kan ook voorkomen in de kanalen van de galblaas en alvleesklier.
Bij primaire scleroserende cholangitis (PSC) raken de wanden van de galwegen ontstoken, wat leidt tot littekens en verharding. Deze veranderingen zorgen ervoor dat de kanalen smaller worden, waardoor het moeilijk wordt voor gal om erdoorheen te lopen.
Als gevolg hiervan hoopt gal zich op in de lever, waar het de levercellen beschadigt. Uiteindelijk sijpelt gal in de bloedbaan.
Na langdurige schade te hebben geleden, ontwikkelt de lever cirrose, wat een verharding of fibrose is. Het kan niet meer naar behoren functioneren.
PSC is nauw verbonden met chronische colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn en darmkanker, maar het kan ook alleen voorkomen.
De kans is groter dat de ziekte zich ontwikkelt bij mannen, die 70 procent van de mensen met PSC uitmaken. Symptomen verschijnen gemiddeld op de leeftijd van 40 jaar bij mannen en 45 jaar bij vrouwen.
Wat is primaire scleroserende cholangitis?
De lever produceert gal, een groenachtig bruine vloeistof die nodig is voor de spijsvertering.
Levercellen scheiden gal uit in kleine buisjes in de lever die galwegen worden genoemd. Deze buisjes komen samen als de nerven van een blad.
Deze kleine buisjes voeren gal af naar een gemeenschappelijk kanaal, een grotere buis die naar de darm leidt. Daar ondersteunt de gal de spijsvertering en geeft de ontlasting zijn bruine kleur.
Bij een persoon met PSC zorgen ontsteking en littekens ervoor dat de galwegen geblokkeerd raken.
Als gevolg hiervan verzamelt zich gal in de lever. Na verloop van tijd beschadigt het de levercellen en veroorzaakt het fibrose of cirrose, wat littekens in de lever zijn.
Naarmate cirrose vordert, wordt er meer littekenweefsel opgebouwd en wordt de lever geleidelijk niet meer in staat om te functioneren. Het littekenweefsel kan voorkomen dat de galwegen leeglopen, wat kan leiden tot infectie in de kanalen.
Symptomen
De meeste mensen met PSC in een vroeg stadium hebben geen symptomen. Een arts kan de ziekte alleen ontdekken tijdens een routinetest. Een bloedtest kan wijzen op hoge leverenzymen, met name alkalische fosfatase.
Symptomen treden op om de volgende redenen:
- Gal wordt niet goed door de kanalen afgevoerd.
- De lever is beschadigd.
- De lever begint te falen.
Als de galwegen geïnfecteerd raken, kan dit koude rillingen, koorts en gevoeligheid van de bovenbuik veroorzaken.
Jeuk kan optreden wanneer gal in de bloedbaan sijpelt.
Naarmate de ziekte vordert, kan een persoon zich ontwikkelen:
- aanhoudende vermoeidheid of vermoeidheid
- verlies van eetlust
- gewichtsverlies
- geelzucht
Geelzucht zorgt ervoor dat de huid en het oogwit gelig worden. Het ontstaat wanneer een stof genaamd bilirubine zich ophoopt in het lichaam.
Een persoon in de gevorderde stadia van cirrose kan uitgebreide zwelling in de buik en voeten ervaren.
Leverfalen kan optreden 10-15 jaar nadat een persoon een PSC-diagnose heeft gekregen, of het kan langer duren, afhankelijk van het individu.
Mensen met PSC hebben een hoog risico op:
- een tekort aan de in vet oplosbare vitamines A, D, E en K
- Portale hypertensie
- metabolische botziekten
- kankers van het galkanaal of de dikke darm
Oorzaken
Wetenschappers weten niet precies wat PSC veroorzaakt. Volgens Genetics Home Reference speelt waarschijnlijk een combinatie van omgevings- en genetische factoren een rol.
Sommige onderzoekers hebben gesuggereerd dat PSC een auto-immuunziekte kan zijn. Deze aandoeningen ontstaan wanneer de werking van het immuunsysteem verandert.
Gewoonlijk beschermt het immuunsysteem het lichaam tegen infecties veroorzaakt door vreemde indringers zoals bacteriën en virussen.
Soms herkent het immuunsysteem ten onrechte organen of andere lichaamsdelen als indringers, waardoor het lichaam deze gebieden aanvalt en beschadigt.
Hoe een auto-immuunziekte precies zou kunnen resulteren in PSC, blijft echter onduidelijk.
Bovendien komen de meeste auto-immuunziekten vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, maar PSC komt vaker voor bij mannen.
Wetenschappers melden ook dat - in tegenstelling tot auto-immuunziekten - PSC niet goed reageert op een behandeling die bekend staat als immunosuppressie.
Deze problemen suggereren dat als PSC een auto-immuunziekte is, het anders werkt dan andere auto-immuunziekten.
PSC komt vaak voor bij mensen met een type inflammatoire darmaandoening, zoals de ziekte van Crohn of vooral colitis ulcerosa. Het komt ook vaak voor bij mensen met sarcoïdose, chronische pancreatitis of andere auto-immuungerelateerde aandoeningen.
Genetische factoren kunnen ook een rol spelen. Volgens Genetics Home Reference ontwikkelt de ziekte zich meestal in clusters van gezinsleden.
Onderzoekers hebben PSC niet in verband gebracht met de virussen die hepatitis veroorzaken.
Diagnose
Als een persoon een voorgeschiedenis heeft van inflammatoire darmaandoeningen of als bloedonderzoek bepaalde ongebruikelijke resultaten laat zien, kan een arts PSC vermoeden.
Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP)
Artsen gebruiken vaak de ERCP-procedure om problemen van de gal- en pancreaskanalen te diagnosticeren en te behandelen. Betreft een combinatie van bovenste gastro-intestinale endoscopie en röntgenfoto's.
Terwijl het individu onder narcose is, brengt de arts een verlichte, flexibele endoscoop door de mond, langs de slokdarm, door de maag en in de dunne darm. Vervolgens steken ze een dunne buis door de scoop en in de galwegen. Hiermee injecteert de arts een kleurstof, waardoor de toestand van de galwegen duidelijk zichtbaar wordt op een röntgenfoto.
Bij een persoon met PSC lijken de galkanalen smaller dan normaal en hebben ze een gerolde uitstraling, met meerdere versmalde en verwijde segmenten.
Leverbiopsie
Naarmate de ziekte vordert, heeft de persoon mogelijk een biopsie nodig om te bepalen hoeveel schade er is opgetreden.
De arts zal een plaatselijke verdoving toepassen en een dunne naald door het rechterondergedeelte van de borstkas steken om een klein stukje van de lever te extraheren voor microscopische analyse.
Colonoscopie
Mensen met PSC hebben een grote kans op het ontwikkelen van colitis ulcerosa, en mensen met zowel PSC als colitis ulcerosa hebben een hoger risico op het ontwikkelen van darmkanker.
Om deze reden is het hebben van colonoscopieën belangrijk. Ze kunnen de arts helpen bij het diagnosticeren van colitis ulcerosa en vroegtijdig kanker of precancereuze aandoeningen opsporen.
Behandeling
De behandeling omvat ursodiol of ursodeoxycholzuur, een galzuur dat van nature door de lever wordt aangemaakt.
Onderzoek toont aan dat het verhoogde leverenzymspiegels bij mensen met PSC kan verlagen. Het verbetert echter de toestand van de lever of de algehele overlevingskansen niet.
Een in 2011 geactualiseerde studie suggereert dat de medische gemeenschap meer bewijs nodig heeft over de voordelen en nadelen van deze behandeling.
Een arts kan ook voorschrijven:
- medicijnen om jeuk te verlichten, jeukwerende middelen genoemd
- galzuurbindende harsen, zoals colestyramine, om cholesterol te verlagen
- antibiotica om infecties te behandelen
- vitaminesupplementen
Als een persoon ook colitis ulcerosa heeft, zal de arts een passende behandeling aanbevelen.
Als vochtretentie door cirrose leidt tot zwelling in de buik en voeten, kunnen een zoutarm dieet en diuretica helpen.
Onderzoekers hebben geprobeerd verschillende immunosuppressiva en antibiotica te gebruiken om PSC te behandelen, maar deze hebben geen effect gehad op het sterftecijfer. Voorbeelden van deze medicijnen zijn cyclosporine, tacrolimus, methotrexaat, budesonide en metronidazol.
Blokkades opheffen
In sommige gevallen kan een chirurg een endoscopische of chirurgische procedure gebruiken om grote blokkades in de galwegen te openen.
Met behulp van een endoscoop kan de arts een buisje met een ballon aan het ene uiteinde in het vernauwde galkanaal plaatsen. Het opblazen van de ballon zet het kanaal uit zodat er weer gal doorheen kan stromen.
Ook kan het plaatsen van stents van plastic buis in de vernauwde kanalen helpen om ze open te houden.
Transplantatie
De American Liver Foundation merkt op dat veel mensen met PSC uiteindelijk levertransplantaties nodig hebben, meestal ongeveer 10 jaar na de diagnose.
Vooruitgang in chirurgische technieken en het gebruik van nieuwe medicijnen om afstoting te onderdrukken, hebben het slagingspercentage van transplantaties verbeterd.
Het resultaat voor PSC-patiënten is uitstekend na een levertransplantatie. De overlevingskansen in transplantatiecentra zijn hoog, en mensen hebben de neiging om na herstel een goede kwaliteit van leven te ervaren.
