Wat is pectus carinatum en kan het worden behandeld?
Pectus carinatum is een zeldzame misvorming van de borstwand die ervoor zorgt dat het borstbeen naar buiten duwt in plaats van tegen de borstkas aan te liggen. Het is ook bekend als duivenkist of kielkist.
Wanneer de borstwand zich ontwikkelt, groeit het kraakbeen dat de ribben verbindt, meestal plat langs de borst. In het geval van pectus carinatum groeit dit kraakbeen abnormaal, waardoor ongelijke groei ontstaat in de gebieden waar de ribben aansluiten op het borstbeen. Dit veroorzaakt het uiterlijk van de borstwand.
Meestal ontwikkelt pectus carinatum zich tijdens de kindertijd en wordt het meer uitgesproken naarmate kinderen de puberteit doormaken. In sommige gevallen wordt het misschien pas opgemerkt als een kind de groeispurt van zijn adolescent doormaakt.
In dit artikel kijken we naar de symptomen die gepaard gaan met pectus carinatum, samen met de mogelijke oorzaken en risicofactoren. We onderzoeken ook de behandelingsmogelijkheden en de vooruitzichten voor deze aandoening.
Snelle feiten over pectus carinatum:
- Pectus carinatum treft ongeveer 1 op de 1.500 kinderen.
- De aandoening treft vier keer zoveel mannen als vrouwen.
- Pectus carinatum is de op een na meest voorkomende afwijking van de borstkas bij kinderen.
Symptomen
Afbeelding tegoed: Tolson411, (2010, 13 februari)
Vaak is het naar buiten duwen van het borstbeen het enige symptoom dat iemand ervaart.
Sommige mensen kunnen andere symptomen melden, zoals:
- kortademigheid, die vaker voorkomt tijdens inspanning
- gevoeligheid of pijn in de gebieden met abnormale groei van kraakbeen
- frequente luchtweginfecties
- astma
- vermoeidheid
- pijn op de borst
- snelle hartslag
Bij sommige kinderen kan het uiterlijk van pectus carinatum aan de ene kant erger zijn, terwijl aan de andere kant een dip lijkt te zitten. Deze dip wordt pectus excavatum genoemd.
De aandoening kan ook verband houden met bepaalde medische aandoeningen, waaronder:
- hartziekte
- scoliose, abnormale kromming van de wervelkolom
- kyfose, waarbij de rug gebogen is
- andere afwijkingen aan het bewegingsapparaat
- bindweefselaandoeningen, zoals het Marfan-syndroom
- abnormale groeipatronen
Soorten
Er zijn twee verschillende soorten pectus carinatum:
- Chondrogladiolaire prominentie: dit type pectus carinatum wordt ook wel "kippenborst" genoemd en is de meest voorkomende vorm van de aandoening. Hier duwen de middelste en onderste delen van het borstbeen naar voren.
- Chondromanubriale prominentie: dit type pectus carinatum wordt ook wel "Kroperduifborst" genoemd en is een zeldzamere en complexere vorm van de aandoening. Hier ontwikkelt het borstbeen zich in een Z-vorm, waarbij het bovenste gedeelte naar voren duwt.
Oorzaken en risicofactoren
Pectus carinatum wordt veroorzaakt door de abnormale ontwikkeling van het kraakbeen dat de ribben verbindt.
De exacte oorzaak is niet bekend. De aandoening kan echter in families voorkomen, dus genetica kan een risicofactor zijn.
Pectus carinatum komt vaker voor bij mensen met specifieke genetische aandoeningen. Deze voorwaarden zijn onder meer:
- Marfan-syndroom
- Ehlers-Danlos-syndroom
- stofwisselingsstoornissen, zoals homocystinurie
- Noonan-syndroom
- Morquio-syndroom
- broze botziekte
- Coffin-Lowery-syndroom
- cardiofaciocutaan syndroom
- chromosomale afwijkingen
Diagnose
Om pectus carinatum te diagnosticeren, moet een arts onderzoeken hoe het borstbeen groeit. Om dit te doen, zullen ze waarschijnlijk een röntgenfoto van de borstkas aanvragen.
Een arts kan ook longfunctietesten aanvragen als de aandoening ademhalingssymptomen veroorzaakt. Mensen die symptomen ervaren die verband houden met het hart, hebben mogelijk ook een elektrocardiogram of echocardiogram nodig.
Computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) -scans kunnen artsen in ernstigere gevallen helpen. Als een arts een operatie overweegt als een vorm van behandeling, kunnen deze beeldvormende tests helpen bij het plannen van de operatie.
Afhankelijk van het uiterlijk van de pectus carinatum, kunnen artsen ook besluiten om te testen op gerelateerde aandoeningen, zoals scoliose, aangeboren hartafwijkingen en het Marfan-syndroom.
Als het kind de puberteit nog niet heeft doorgemaakt, kan de arts besluiten te wachten met een besluit over een behandeling. Hierdoor krijgen ze de tijd om uit te zoeken wat de beste aanpak is.
Behandeling
Hoewel sommige kinderen en adolescenten symptomen en bijwerkingen van pectus carinatum kunnen ervaren, is de aandoening voornamelijk cosmetisch. De behandeling is zowel op uiterlijk als op symptomen gebaseerd.
Verkwikkende
De standaardbehandeling voor pectus carinatum bij kinderen met een milde tot matige vorm van de aandoening is orthetische bracing. Het betreft een op maat gemaakte beugel die aan de buitenkant van de borst past.
Het doel van de brace is om druk uit te oefenen op het gebied dat het meest door de aandoening wordt aangetast, om het plat te drukken op de borst.
Om enig effect te zien, moet een kind gedurende een aantal maanden een brace dragen gedurende een aantal maanden gedurende ten minste 8 uur per dag, volgens de instructies van de arts. Het kan zijn dat een kind de brace moet dragen tot de puberteit voorbij is.
Chirurgie
Chirurgie is meestal alleen een optie voor mensen wanneer een borstbrace niet effectief is geweest of wanneer ze de puberteit hebben gepasseerd. Een arts kan ook een operatie overwegen voor mensen bij wie de symptomen ernstig zijn.
De Ravitch-procedure is een chirurgische ingreep waarbij het abnormale kraakbeen wordt verwijderd en het borstbeen in een normale positie in de borstkas wordt geplaatst.
In sommige gevallen zal de chirurg het borstbeen moeten breken, zodat hij het nauwkeurig kan verplaatsen. Sommige mensen hebben misschien een metalen borststang nodig die tijdelijk over de binnenkant van de borst wordt geplaatst en aan de ribben is vastgemaakt.
Prognose
In de meeste gevallen wordt de gezondheid van een kind niet beïnvloed door pectus carinatum.
Behandeling met een borstbrace geeft doorgaans goede resultaten.
Afhalen
Pectus carinatum is een zeldzame misvorming van de borstwand bij sommige kinderen en adolescenten die kan worden veroorzaakt door genetische factoren. Het wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling in de borstwand, waardoor het borstbeen naar buiten duwt in plaats van plat op de borstwand te liggen.
Pectus carinatum veroorzaakt doorgaans geen ernstige gezondheidsproblemen. Het kan echter bij sommige kinderen vervelende symptomen veroorzaken, waaronder kortademigheid, astma, pijn, vermoeidheid en een snelle hartslag.
De vooruitzichten voor kinderen met pectus carinatum zijn uitstekend bij het gebruik van een borstbrace. Beugels zijn vaak effectief bij het omkeren van het uiterlijk van het borstbeen.
In sommige situaties kan een operatie nodig zijn om de misvorming te corrigeren.
