Wat is fibrosarcoom en wat zijn de symptomen?

Fibrosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die cellen aantast die bekend staan ​​als fibroblasten. Fibroblasten zijn verantwoordelijk voor het creëren van het fibreuze weefsel dat door het hele lichaam wordt aangetroffen. Pezen, die spieren met botten verbinden, bestaan ​​uit bindweefsel.

Wanneer fibrosarcoom toeslaat, verliezen de fibroblasten van het lichaam de controle en vermenigvuldigen ze zich buitensporig. Dit creëert ofwel fibreus weefsel waar het niet hoort te zijn of in overmatige hoeveelheden. Net als andere vormen van kanker kan fibrosarcoom zich door het lichaam verspreiden.

Fibrosarcoom maakt deel uit van een bredere familie van kankers die bekend staat als sarcomen. Andere voorbeelden zijn osteosarcoom, dat specifiek bot aantast, en rabdomyosarcoom, dat specifiek de spieren aantast.

In zeldzame gevallen kan fibrosarcoom in bot voorkomen, maar het tast meestal het nabijgelegen fibreuze weefsel aan, niet het bot zelf.

In dit artikel bekijken we de symptomen van fibrosarcoom, hoe artsen het kunnen diagnosticeren en wat de vooruitzichten zijn voor mensen met deze ziekte.

Symptomen

Fibrosarcoom is een kanker die de fibroblastcellen aantast.

Fibrosarcoom is niet eenvoudig aan de hand van symptomen te identificeren, niet in de laatste plaats omdat het symptomen deelt met andere vormen van sarcoom.

Volgens Macmillan Cancer Support duurt het lang voordat de symptomen van wekedelensarcomen, zoals fibrosarcoom, verschijnen. Als ze verschijnen, kunnen de symptomen zijn:

• pijnloze of pijnlijke zwelling in verschillende delen van het lichaam, en vooral in de ledematen
• hoesten of kortademigheid
• donkere ontlasting
• bloed braken
• onregelmatige bloeding uit de vagina
• pijn in de buik

Fibrosarcoom dat botten aantast, kan nog lastiger zijn om alleen aan de hand van symptomen te identificeren. Volgens Macmillan Cancer Support omvatten de symptomen van primaire botkanker:

• aanhoudende pijn in het gebied van de tumor, die kan aanvoelen als een verstuiking of 'groeipijn'
• zwelling rond het bot, die vaak pas zichtbaar is als de tumor behoorlijk groot is
• moeite met het verplaatsen van een gewricht of ledemaat
• gevoelloosheid in delen van het lichaam, doordat de tumor op zenuwen drukt
• fragiele, gemakkelijk gebroken botten, omdat het bot verzwakt is door kanker

Fibrosarcoom kan door het hele lichaam voorkomen, maar komt vaker voor op specifieke locaties, zoals de zachte weefsels, dan op andere.

Fibrosarcoom van het bot is zeldzaam en ongeveer 70 procent van alle botfibrosarcomen ontwikkelt zich in de lange botten - zoals het dijbeen, het scheenbeen en het kaakbot. Het dijbeen is het bot dat het meest wordt aangetast door fibrosarcoom.

Oorzaken en risicofactoren

De American Cancer Society somt de volgende risicofactoren op voor het ontwikkelen van wekedelensarcomen, waaronder fibrosarcoom:

• verzwakt of beschadigd lymfesysteem
• blootstelling aan straling
• bepaalde chemische blootstellingen, waaronder mogelijk vinylchloride, arseen en dioxine
• sommige kankersyndromen veroorzaakt door erfelijke genetische afwijkingen

Diagnose

Een PET-scan kan nodig zijn om fibrosarcoom te diagnosticeren.

De American Cancer Society somt een aantal tests op die routinematig worden uitgevoerd om wekedelensarcomen te diagnosticeren en om te bepalen welke variant van kanker aan het werk is.

Deze tests omvatten:

• standaard röntgenfoto's
• CT-scans (computertomografie), die gedetailleerde afbeeldingen van het lichaam vanuit verschillende hoeken produceren
• MRI-scans (Magnetic Resonance Imaging), waarbij radiogolven en magneten worden gebruikt om de weefsels van het lichaam in kaart te brengen
• echografieën, die vaak vóór een biopsie worden gedaan
• PET-scans (positronemissietomografie), waarbij radioactieve suiker wordt geïnjecteerd en gevolgd
• biopsieën, waarbij een weefselmonster wordt verwijderd om te testen

Met behulp van deze tests kunnen artsen fibrosarcoom identificeren door de locaties te onderzoeken waar het het meest voorkomt. Specifieke belangrijke kenmerken signaleren ook fibrosarcoom, zoals tumoren die verschijnen zonder calciumophoping op röntgenfoto's.

Het identificeren van fibrosarcoom is echter niet altijd een eenvoudig proces. Een studie uit 2014 waarschuwt ervoor om het te verwarren met osteosarcoom, dat vergelijkbare kenmerken heeft.

Dientengevolge kunnen artsen verschillende tests uitvoeren, waaronder een biopsie, om een ​​juiste diagnose te stellen.

Enscenering en indeling

Stadiëring is een term die wordt gebruikt om te beschrijven in hoeverre kanker zich in het lichaam heeft verspreid en hoeveel kankerweefsel aanwezig is.

Een van de meest voorkomende stadiëringssystemen is het getallensysteem, dat varieert van 1 tot 4 met een paar secundaire klassen.

Het aantal stadia voor sarcomen van zachte weefsels, zoals fibrosarcoom, zijn:

• 1A: Tumor meet 5 centimeter (cm) of minder, lage of onbekende graad, dicht bij het oppervlak van het lichaam of diep, en is niet uitgezaaid.
• 1B: Tumor groter dan 5 cm, lage of onbekende graad, dicht bij het oppervlak of diep, en is niet uitgezaaid.
• 2A: Tumor 5 cm of minder, gemiddelde of hoge graad, dicht bij het oppervlak of diep, en is niet uitgezaaid.
• 2B: Tumor groter dan 5 cm, matige graad, dicht bij het oppervlak of diep, en is niet uitgezaaid.
• 3: Tumor groter dan 5 cm, hoogwaardig, dicht bij het oppervlak of diep, en is niet uitgezaaid. Als alternatief is de tumor van elke grootte, elke graad, dicht bij het oppervlak of diep, is uitgezaaid naar ten minste één lymfeklier maar niet verder.

• 4: Tumor is uitgezaaid naar een ander deel van het lichaam, zoals de longen of andere zachte weefsels. De tumor kan van elke grootte, elke graad, dicht bij het oppervlak of diep zijn, en kan al dan niet uitgezaaid zijn naar de lymfeklieren. Dit type staat ook bekend als secundaire of uitgezaaide kanker.

De graad van de tumor is hoe abnormaal de cellen en weefsels onder een microscoop verschijnen. Hoe hoger het cijfer, hoe abnormaler het lijkt en hoe sneller het waarschijnlijk is dat het groeit en zich verspreidt.

Behandeling

Stralingstherapie kan worden gebruikt om fibrosarcoom te behandelen, meestal vóór of na een operatie om een ​​tumor te verwijderen.

De behandeling van fibrosarcoom hangt af van het stadium van de kanker.

Het American National Cancer Institute somt de volgende mogelijke behandelingen op voor wekedelensarcomen zoals fibrosarcoom bij volwassenen:

Fase 1

• chirurgische verwijdering van tumor
• bestralingstherapie, die voor of na de operatie kan plaatsvinden

Stage 2

• operatie om tumor te verwijderen
• bestralingstherapie voor of na de operatie
• bestraling of chemotherapie voor en eventueel na een operatie, indien nodig
• hooggedoseerde bestralingstherapie voor tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd

Stap 3

• operatie, inclusief verwijdering van lymfeklieren en mogelijke bestralingstherapie daarna
• een klinische proef van chirurgie met daarna chemotherapie
• een klinische studie van regionale hyperthermietherapie, die de lichaamstemperatuur in specifieke gebieden verhoogt

Stap 4

• chemotherapie
• chirurgische verwijdering van kanker die naar de longen is uitgezaaid

Prognose

Een prognose is een voorspelling van de ontwikkeling van een ziekte, herstel en overlevingskans na behandeling.

Bij elke vorm van kanker wordt de prognose significant beïnvloed door het stadium waarin de kanker voor het eerst werd geïdentificeerd en behandeld.

Een prognose verwijst doorgaans naar de overlevingskans van 5 jaar. Voor hoogwaardige fibrosarcomen zijn de overlevingspercentages na 5 jaar ongeveer 30 procent. Voor laaggradige fibrosarcomen stijgen deze overlevingspercentages tot 50-80 procent.

Preventie

Er lijken geen duidelijke stappen te zijn om fibrosarcoom specifiek te voorkomen.

De beste benaderingen die kunnen worden gevolgd, zijn blootstelling aan de relevante risicofactoren zoveel mogelijk vermijden en zorgen voor iemands algehele gezondheid.