Wat is een complex regionaal pijnsyndroom?
Complex regionaal pijnsyndroom is een zeldzame, chronische en soms progressieve aandoening. Het gaat om spontane of opgewekte pijn in een regio of deel van het lichaam.
Het treft meestal een van de armen, benen, handen of voeten na een blessure, maar complicaties kunnen invloed hebben op het hele lichaam, inclusief de inwendige organen.
Het lijkt een auto-immuunziekte te zijn, waarbij het lichaam op een ongebruikelijke manier reageert op een waargenomen dreiging. Terwijl het immuunsysteem vecht om het lichaam te verdedigen, treedt een ontsteking op.
Symptomen die de pijn van complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) onderscheiden van die van andere soorten pijn zijn autonome en inflammatoire symptomen zoals veranderingen in huidskleur, temperatuur of zweten.
Iemand die CRPS ontwikkelt nadat hij een blessure heeft opgelopen, kan merken dat hij pijn heeft die ernstiger is dan hij normaal zou verwachten bij een dergelijk letsel.
CRPS kan mensen van elke leeftijd treffen, maar komt meestal voor tussen de 40 en 70 jaar en komt vaker voor bij vrouwen.
De ernst varieert van zelflimiterend en licht tot ernstig en invaliderend.
Soorten
De ernst en frequentie van symptomen lopen sterk uiteen. Sommige mensen hebben herhaalde episodes, terwijl anderen merken dat de symptomen na een paar maanden voor altijd verdwijnen.
Er zijn twee soorten CRPS:
Type 1: Er is een ogenschijnlijk triviale verwonding, zoals een gebroken of verstuikte enkel, opgetreden, maar zonder bevestigde zenuwbeschadiging. Dit type was voorheen bekend als reflex sympathische dystrofie.
Type 2: dit kan optreden na het breken van een bot, een operatie of na een ernstige infectie. Er zijn duidelijke aanwijzingen voor zenuwbeschadiging. Dit type was voorheen bekend als causalgie.
Er is echter discussie over de classificatie van deze typen. Omdat zenuwbeschadiging soms wordt aangetroffen bij mensen met type 1, merkt het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) op dat het onderscheid tussen de twee categorieën op een gegeven moment kan worden opgeheven.
Sommige experts suggereren dat type 1 helemaal geen CRPS is, maar dat het een normale reactie is of het resultaat van een behandeling na een trauma.
Symptomen
Symptomen zijn onder meer ernstige en aanhoudende pijn, vaak in een deel of in het hele ledemaat. Het is beschreven als "brandend" of een combinatie van verbranding en elektrische schokken.
Als CRPS optreedt na een blessure, kan de pijn van het letsel ongewoon ernstig zijn. Een enkelverstuiking kan bijvoorbeeld een ondraaglijk branderig gevoel veroorzaken. De pijn is mogelijk niet beperkt tot het gebied waar het letsel is opgetreden.
Schade aan een teen of vinger kan bijvoorbeeld leiden tot pijn in het hele ledemaat of zelfs tot pijn in de andere extremiteit.
Het getroffen deel kan overgevoelig worden. Het aanraken, stoten of blootstellen van de ledemaat aan temperatuurveranderingen kan ernstige pijn veroorzaken.
Spieratrofie of -verspilling kan het gevolg zijn als de patiënt vanwege de pijn stopt met het gebruik van het ledemaat.
Er kunnen ook zijn:
- veranderingen in huidtemperatuur
- vasthouden van vocht (oedeem) en zweten
- veranderingen in huidskleur, waardoor vlekken of strepen ontstaan, variërend van heel bleek tot roze en misschien met een blauwe tint
- veranderingen aan vinger en teennagels
- dunne en glanzende huidtextuur
- ongewoon snelle of langzame nagel- en haargroei
- pijnlijke, stijve en ontstoken gewrichten
- moeite met het coördineren van spierbewegingen
- ongebruikelijke beweging in de ledemaat
Het ledemaat kan in een abnormale positie worden gefixeerd of kan bewegingen ondergaan zoals schokken of trillen.
De mobiliteit kan worden verminderd, omdat het moeilijk wordt om het aangedane deel te verplaatsen.
Oorzaken
Zoals hierboven vermeld, kan CRPS ontstaan na een verwonding of een operatie. De exacte oorzaak is niet duidelijk, maar er kunnen meerdere mechanismen bij betrokken zijn.
Onderzoek gepubliceerd in 2005 somt de waarschijnlijke mechanismen op als:
- traumagerelateerde afgifte van cytokines, stoffen die door het immuunsysteem worden geproduceerd
- overdreven ontsteking in het zenuwstelsel
- veranderingen in het zenuwstelsel waardoor de pijn aanhoudt
Sommige mensen hebben mogelijk een bestaande afwijking in de perifere zenuwen waardoor ze gevoeliger worden als er schade optreedt. Als de persoon een blessure oploopt, kan hij er op een andere manier op reageren dan de meeste mensen.
Sommige theorieën suggereren dat ontsteking en veranderingen in de hersenen en het sympathische, perifere en spinale zenuwstelsel, verergerd door immobiliteit, kunnen bijdragen.
CPRS is niet altijd het gevolg van een duidelijk letsel. Het kan gebeuren vanwege interne schade, zoals een probleem met de bloedvaten.
Als CPRS optreedt bij leden van dezelfde familie, kan het ernstiger zijn, wat suggereert dat genetische factoren een rol kunnen spelen of sommige mensen vatbaarder kunnen maken.
Diagnose
Als een patiënt medische hulp zoekt en mogelijk CRPS heeft, zal de arts vragen stellen over zijn medische geschiedenis en op zoek gaan naar gezwollen gewrichten en veranderingen in de temperatuur en het uiterlijk van de huid.
De diagnose is gebaseerd op klinische bevindingen die andere mogelijke oorzaken uitsluiten.
Een aantal diagnostische tests kan andere oorzaken helpen elimineren en een diagnose bevestigen.
Bloedonderzoek kan helpen bij het uitsluiten van infectie of ontsteking in de gewrichten als mogelijke oorzaak van symptomen.
Scans, zoals echografie, kunnen worden gebruikt om een bloedstolsel uit te sluiten, ook wel diepe veneuze trombose genoemd.
Thermografie meet de huidtemperatuur van specifieke delen van het lichaam. Een hoge of lage huidtemperatuur in het getroffen gebied kan duiden op CRPS.
Bij elektrodiagnostische tests of zenuwgeleidingsonderzoeken worden draden aan de huid bevestigd en de elektrische activiteit van zenuwen gemeten. Abnormale metingen kunnen duiden op zenuwbeschadiging en mogelijk op CRPS van type 2.
Röntgenstralen kunnen in latere stadia mineraalverlies in de botten detecteren.
Een MRI-scan, een bloedtest of een biopsie kunnen onderliggende problemen met botten of weefsel uitsluiten.
Behandeling
Er is weinig definitieve behandeling voor CRPS en het beloop kan het beste worden bepaald door de arts die het behandelt. Vroegtijdige behandeling is het meest effectief en het is het beste voor een gespecialiseerde pijnkliniek om een plan te beoordelen en vast te stellen.
Bij de behandeling kan een neuroloog, een fysiotherapeut en andere specialisten betrokken zijn.
Opties zijn onder meer:
Fysiotherapie: dit kan patiënten helpen de bloedstroom te verbeteren, hun bewegingsbereik en coördinatie terug te krijgen en spierverspilling en verwrongen botten te voorkomen.
Psychotherapie: CPRS kan leiden tot angst en depressie, waardoor revalidatie moeilijker kan worden. Counseling kan helpen.
Medicatie: er is geen enkel medicijn goedgekeurd om CPRS te behandelen, maar het volgende kan helpen:
- niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals ibuprofen
- anticonvulsiva, zoals gabapentine, om zenuwpijn te behandelen.
- actuele crèmes en pleisters om de pijn te verminderen, bijvoorbeeld 5 procent lidocaïnepleisters. Een combinatie van ketamine, clonidine en amitriptyline kan de overgevoeligheid verminderen.
- corticosteroïden voor ontstekingen, zoals prednisolon, maar deze moeten met mate worden gebruikt, omdat ze ernstige bijwerkingen kunnen hebben
- bisfosfonaten, bijvoorbeeld alendronaat of pamidronaat, die botreabsorptie voorkomen, maar deze worden niet aanbevolen voor de dagelijkse praktijk
- injecties met botulinumtoxine (botox)
- opioïden, bijvoorbeeld oxycodon, morfine, codeïne, strikt onder medisch toezicht gebruiken vanwege het risico op verslaving
- N-methyl-D-aspartaat (NMDA) receptorantagonisten, bijvoorbeeld dextromethorfan
Medicijnen zijn het meest waarschijnlijk effectief als ze vroeg worden voorgeschreven. Elke persoon is anders en er kan een andere combinatie van behandelingen nodig zijn.
Behandelingen die controversieel blijven zijn:
- Sympathische zenuwblokkerende medicijnen, zoals een verdovingsmiddel, kunnen worden geïnjecteerd om de zenuwvezels in de aangetaste zenuwen te blokkeren.
- Chirurgische sympathectomie, waarbij een chirurg een zenuwketting doorsnijdt of vastklemt, om de overdracht van pijnberichten te voorkomen
- Bij stimulatie van het ruggenmerg worden kleine elektroden in het ruggenmerg ingebracht
Andere soorten neurale stimulatie die kunnen helpen, zijn onder meer repetitieve transcraniële magnetische stimulatie (rTMS) en diepe hersenstimulatie. Deze zijn minder ingrijpend dan sommige andere behandelingen, maar de effecten duren niet en moeten regelmatig worden toegepast.
Een ergotherapeut kan bepalen welke invloed CRPS waarschijnlijk heeft op het dagelijks leven van een patiënt, en hij kan hulpmiddelen voorschrijven. Een psycholoog kan de patiënt helpen het hoofd te bieden aan het leven met een chronische, pijnlijke aandoening.
Alternatieve of aanvullende therapieën die kunnen helpen, zijn onder meer:
- acupunctuur
- ontspanningstechnieken, waaronder biofeedback
- chiropractische therapie
- warmte- en koudetherapie
- transcutane elektrische zenuwstimulatie (TENS), die pijnverlichting biedt door elektrische impulsen toe te passen op zenuwuiteinden
Experimentele therapieën zijn onder meer:
- intraveneuze immunoglobuline, die de pijn tot 5 weken kan verlichten
- het gebruik van 5 tot 10 procent capsaïcine, maar dit kan de pijn verergeren
- amputatie, maar dit wordt alleen aanbevolen als er een infectie is
- actueel dimethylsulfoxide (DMSO 50%), N-acetylcysteïne (NAC), vrije radicalenvangers die sommige patiënten in de vroege stadia kunnen helpen
Complicaties
Omdat CPRS het zenuwstelsel aantast, kan het leiden tot een breed scala aan complicaties door het hele lichaam.
Problemen die aan CRPS zijn gekoppeld, zijn onder meer:
- pijn op de borst
- veranderingen in de manier waarop het lichaam pijn waarneemt en beheert
- problemen met denken en geheugen
- lethargie, vermoeidheid en zwakte
- snelle pols en hartkloppingen
- ademhalingsproblemen
- vochtophoping
- spierzwakte, botverlies en andere musculoskeletale problemen
- huiduitslag, vlekken en andere huidproblemen
- urologische problemen zoals moeilijk urineren of incontinentie
- gastro-intestinale problemen, waaronder misselijkheid, braken, diarree en symptomen van prikkelbare darmsyndroom (IBS)
- gastro-oesofageale reflux
- lage cortisolspiegels en hypothyreoïdie
Als de aandoening onbehandeld blijft of als de behandeling laat begint, kan er spierverspilling en samentrekking van de hand, vingers of voet optreden als de spieren zich aanspannen.
