Alles over auto-immuun hemolytische anemie
Auto-immuun hemolytische anemie is een zeldzame aandoening van de rode bloedcellen en een immuunstoornis. Het gebeurt wanneer het lichaam antilichamen aanmaakt die de rode bloedcellen vernietigen.
Hemolytische anemie ontstaat wanneer er niet genoeg rode bloedcellen zijn, omdat het lichaam ze eerder vernietigt dan zou moeten. Rode bloedcellen vervoeren zuurstof door het lichaam.
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA), of immuun hemolytische anemie, treedt op wanneer het immuunsysteem niet goed werkt. Het verwart rode bloedcellen voor ongewenste stoffen en valt ze aan, waardoor ze vroegtijdig afsterven. Hierdoor heeft een persoon onvoldoende rode bloedcellen.
Normaal gesproken leven rode bloedcellen 100 tot 120 dagen in het lichaam. In ernstige gevallen van AIHA kunnen de cellen echter slechts enkele dagen aanwezig zijn.
Bij kinderen is het een zeldzame aandoening die meestal tijdelijk is. Bij sommige volwassenen kan AIHA echter een langdurige aandoening zijn die vaak terugkeert.
AIHA kan zich snel of in de loop van de tijd ontwikkelen.
Oorzaken
Bloedcellen worden gemaakt in het beenmerg.
Er zijn drie basistypen:
- Witte bloedcellen helpen het lichaam om infecties te bestrijden.
- Bloedplaatjes helpen het bloed te stollen en voorkomen bloedingen.
- Rode bloedcellen transporteren zuurstof door het lichaam in de vorm van hemoglobine.
Witte bloedcellen produceren antilichamen. Antilichamen hechten zich vast aan rode bloedcellen en reizen door het lichaam om ziektekiemen en andere vreemde stoffen te bestrijden die er niet zouden moeten zijn.
Bij AIHA maakt het lichaam antistoffen aan die de rode bloedcellen aanvallen omdat ze denken dat het lichaamsvreemde of ongewenste stoffen zijn. Ze vernietigen de rode bloedcellen en dit resulteert in bloedarmoede.
Dit kan gebeuren door:
- blootstelling aan bepaalde gifstoffen of chemicaliën, bijvoorbeeld in medicijnen
- een complicatie van een infectie
- een bloedtransfusie krijgen als het bloed niet overeenkomt met de bloedgroep van het individu
- de bloedgroep van een ongeboren baby verschilt van die van hun moeder
- sommige soorten kanker
Typen en risicofactoren
Er zijn twee classificaties voor AIHA: warm versus koud en primair versus secundair.
De warme of koude classificatie hangt af van het type antilichamen dat erbij betrokken is.
Warme AIHA
Ook wel warme hemolyse genoemd, het gaat om IgG-antilichamen. Deze binden rode bloedcellen bij 98,6 ° F (37 ° C), of normale lichaamstemperatuur. Dit is goed voor 80-90 procent van de gevallen.
Symptomen verschijnen meestal geleidelijk, over een periode van enkele weken tot maanden. Soms kunnen ze echter plotseling verschijnen, binnen een paar dagen.
Ze bevatten:
- bleke of vergelende huid
- vermoeidheid
- duizeligheid
- hartkloppingen
Koude AIHA
Dit wordt ook wel koude hemolyse genoemd. Bij dit type binden IgM-auto-antilichamen, of koude agglutinines, rode bloedcellen wanneer het bloed wordt blootgesteld aan koude temperaturen, met name 32 ° tot 39,2 ° F (0 ° tot 4 ° C). Dit is goed voor 10 tot 20 procent van de gevallen.
Koude temperaturen of een virale infectie kunnen symptomen veroorzaken, waaronder:
- vermoeidheid en duizeligheid
- bleke of vergelende huid
- koude handen en voeten
- pijn in de borst en de achterkant van de benen
- braken of diarree
- pijn en blauwverkleuring in handen en voeten
- De ziekte van Raynaud
- hartproblemen, zoals aritmie, hartruis, vergroot hart of hartfalen
Primaire of secundaire AIHA
AIHA kan ook primair of secundair zijn.
- Primaire AIHA is wanneer er geen teken is van een onderliggende aandoening.
- Secundaire AIHA is wanneer er een verband is met een andere aandoening.
Auto-immuunziekten die een verband hebben of kunnen hebben met secundaire AIHA, zijn onder meer:
- Reumatoïde artritis
- systemische erythemateuze lupus (SLE)
- Syndroom van Sjogren
- colitis ulcerosa
- schildklier aandoening
- Hashimoto's thyroïditis
- langdurige nierziekte
- andere aandoeningen die het immuunsysteem verzwakken
Sommige veel voorkomende virussen kunnen AIHA activeren. Vaak verdwijnen de antilichamen en bloedarmoede zodra de infectie is verdwenen.
Virussen die een link lijken te hebben met AIHA zijn onder meer:
- mycoplasma-longontsteking
- Epstein-Barr-virus (EBV)
- mazelen
- bof
- rodehond
- varicella, die waterpokken veroorzaakt
- hepatitis
- HIV
- cytomegalovirus
Deze virussen kunnen veranderingen in antilichamen veroorzaken die tot AIHA kunnen leiden.
Soorten medicijnen die in zeldzame gevallen veranderingen kunnen veroorzaken die tot AIHA leiden, zijn onder meer:
- penicillines
- cefalosporines
- tetracycline
- erytromycine
- paracetamol
- ibuprofen
Een persoon kan bij de geboorte ook antilichamen van zijn moeder erven, maar dit is zeldzaam.
Symptomen
Veel voorkomende symptomen van AIHA zijn:
- een lichte koorts
- zwakte en vermoeidheid
- moeite met denken en concentreren
- bleekheid
- hoge hartslag
- kortademigheid
- geelverkleuring van de huid of geelzucht
- donkere urine
- spierpijn
- hoofdpijn
- misselijkheid, braken en diarree
- duizeligheid bij het opstaan
- ademhalingsmoeilijkheden
- een zere tong
- hartkloppingen of een snelle hartslag
Diagnose
Een arts zal naar symptomen vragen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.Ze kunnen dan wat bloed- en urinetests bestellen om de diagnose te helpen.
Compleet bloedbeeld
Het complete bloedbeeld (CBC) meet de verschillende delen waaruit het bloed bestaat.
Het omvat het meten van de hemoglobine- en hematocrietwaarden.
- Hemoglobine is een eiwit dat zuurstof door het lichaam transporteert.
- Hematocriet laat zien hoeveel ruimte rode bloedcellen innemen.
Lage niveaus van beide kunnen een teken zijn van bloedarmoede.
Coombs-tests
Deze bloedtesten zoeken naar antilichamen die de rode bloedcellen kunnen aantasten.
Reticulocyt-test
Deze bloedtest meet de niveaus van reticulocyten, dit zijn enigszins onrijpe rode bloedcellen. Het kan bepalen of het beenmerg met een geschikte snelheid rode bloedcellen aanmaakt.
Het bereik zal hoger zijn als het lichaam een laag hemoglobinegehalte heeft als gevolg van bloeding of vernietiging van rode bloedcellen. Een hoge productie van rode bloedcellen kan een teken zijn van bloedarmoede.
Bilirubine-test
De lever maakt bilirubine aan, een geelgekleurde stof die in gal aanwezig is. Een bloedtest kan de hoeveelheid bilirubine in het bloed meten.
Wanneer bloedcellen afsterven, komt hemoglobine in de bloedbaan. Hemoglobine wordt op zijn beurt afgebroken tot bilirubine. Dit leidt tot geelzucht, wanneer de ogen en de huid een gelige kleur krijgen.
Hoge bilirubinespiegels in het bloed kunnen een teken zijn van bloedarmoede, leverschade of een andere ziekte.
Haptoglobine-test
Haptoglobine is een eiwit dat door de lever wordt aangemaakt. In het lichaam verbindt het een specifiek type hemoglobine in het bloed.
De hoeveelheid haptoglobine in het bloed laat zien hoe snel rode bloedcellen worden vernietigd.
Koude agglutininetest
Koude-agglutinineziekte is een zeldzaam type AIHA waarbij de symptomen erger worden wanneer een persoon zich in een temperatuur tussen 32º en 50º Fahrenheit bevindt.
Agglutinines zijn antilichamen die ervoor zorgen dat rode bloedcellen samenklonteren. Koude agglutinines zijn actief bij koude temperaturen en warme agglutinines zijn actief bij normale lichaamstemperaturen.
Bepalen of er warme of koude agglutinines zijn, kan soms helpen verklaren waarom de aandoening optreedt.
Warme agglutinines kunnen optreden bij:
- bepaalde infecties, zoals mycoplasma-pneumonie
- sommige medicijnen, waaronder penicilline
Behandeling
Behandelingsopties voor AIHA zijn afhankelijk van een aantal factoren. Als de bloedarmoede mild is, gaat deze vaak over zonder behandeling. Tussen 70 en 80 procent van de mensen heeft geen behandeling of minimale interventie nodig.
Sommige mensen hebben echter medicatie, een operatie of een bloedtransfusie nodig.
Factoren die de behoefte aan behandeling beïnvloeden, zijn onder meer:
- de leeftijd, algehele gezondheid en medische geschiedenis van de persoon
- hoe ernstig de bloedarmoede is
- de oorzaak van de aandoening
- de tolerantie van het individu voor specifieke behandelingen
- hoe zorgverleners verwachten dat de symptomen toenemen
Als er een onderliggende oorzaak is, zoals kanker, een infectie of het gebruik van bepaalde medicijnen, kan het behandelen van de aandoening of het veranderen van de medicatie de symptomen van AIHA verminderen.
Medicatie
Een arts kan corticosteroïden of cortison-achtige medicijnen voorschrijven om de immuunrespons te verzwakken.
Dit is over het algemeen het eerste type behandeling voor mensen met primaire AIHA, en het kan de symptomen van veel voorkomende typen AIHA helpen verbeteren.
In ernstige gevallen, en als deze medicijnen niet werken, kan een arts andere medicijnen voorschrijven die de immuunrespons onderdrukken, ook wel immunosuppressieve therapie genoemd.
Deze medicamenteuze behandeling helpt de immuunrespons van het lichaam te verlagen. De medicijnen helpen voorkomen dat het immuunsysteem zijn eigen beenmerg aanvalt. Hierdoor kunnen de mergstamcellen groeien, en dit kan het aantal rode bloedcellen verhogen.
Zowel cortisone als immunosuppressiva kunnen echter nadelige effecten hebben.
Chirurgie
Als medicamenteuze behandeling niet effectief is, kan een arts een operatie aanbevelen.
De milt is verantwoordelijk voor het verwijderen van abnormale rode bloedcellen uit de bloedbaan, inclusief die waaraan antilichamen zijn gehecht. Door de milt te verwijderen, kan het lichaam die rode bloedcellen behouden. Dit kan bloedarmoede helpen voorkomen.
Bloedtransfusie
Als de symptomen ernstig zijn en andere opties niet effectief zijn, heeft de persoon mogelijk een bloedtransfusie nodig.
AIHA bij kinderen
AIHA kan voorkomen bij kinderen. Volgens de Universiteit van Chicago hebben echter minder dan 0,2 op de 100.000 mensen AIHA vóór de leeftijd van 20 jaar. De hoogste percentages zijn bij kinderen in de voorschoolse leeftijd.
Wanneer AIHA bij kinderen voorkomt, is dit meestal het gevolg van een virus of infectie.
Vaak is geen behandeling nodig en de symptomen verdwijnen zonder tussenkomst. Kinderen die behandeling nodig hebben, hebben dezelfde behandelingsopties als volwassenen.
AIHA kan de dagelijkse routine van een kind verstoren als gevolg van vermoeidheid en de behoefte aan voortdurende medische ondersteuning, inclusief tests.
Ouders en verzorgers moeten ervoor zorgen dat het kind:
- volgt een uitgebalanceerd dieet
- krijgt voldoende rust en vocht
- plant activiteiten op een manier die het kind in staat stelt om met zijn toestand om te gaan
Een arts zal een specifiek behandelplan bespreken.
Preventie
Het is niet mogelijk om sommige soorten AIHA te voorkomen, maar artsen kunnen mensen volgen die een virale infectie hebben of die bepaalde medicijnen gebruiken, om er zeker van te zijn dat AIHA zich niet ontwikkelt.
Ernstige bloedarmoede kan veel problemen verergeren, zoals hart- en longaandoeningen. Mensen moeten contact opnemen met een arts als ze symptomen ervaren die op AIHA kunnen duiden.
Leefstijlbeheer
Als iemand AIHA heeft, zal zijn arts met hem samenwerken om de symptomen en de kans op complicaties te verminderen.
Tips om het risico op verergering van symptomen of complicaties te verkleinen, zijn onder meer:
- het vermijden van mensen met infecties of die ziek zijn
- regelmatig handen wassen en tanden poetsen om het risico op orale en andere infecties te verkleinen
- een jaarlijkse griepprik hebben
Mensen met koude AIHA moeten proberen warm te blijven, omdat een koude omgeving de afbraak van rode bloedcellen kan veroorzaken.
Afhalen
De vooruitzichten voor AIHA zijn doorgaans goed. De aandoening duurt meestal een beperkte tijd.
Als het tijdens de tienerjaren optreedt, kan het een langdurige aandoening worden. Medische behandeling kan de impact echter helpen verminderen.
